Невринома мкб 10 код: Невринома — Википедия – Невринома слухового нерва — Википедия

Содержание

Невринома — Википедия

Невринома (шваннома, шванноглиома, неврилеммома, нейринома, леммобластома, периневральная фибробластома) — опухоль, растущая из шванновских клеток, образующих миелиновую оболочку нервов. Термин предложен Верокаи и широко распространён[1].

Невриномы являются доброкачественными опухолями, наблюдаются в любом возрасте, чаще у женщин. Наиболее частой локализацией является слуховой нерв[1]. Могут встречаться на любых нервах человеческого организма.

Опухоль относится к довольно распространенным доброкачественным новообразованиям детского возраста, данные опухоли составляют 8 % образований первично возникших в полости черепа, и 20 % развившихся в спинном мозге.

Макроскопически невринома имеет вид плотного, ограниченного узла округлой, овальной или неправильной формы. Поверхность узла неровная, бугристая. Невринома покрыта соединительнотканной капсулой. Ткань опухоли на разрезе бледно-серая, с участками, имеющими жёлтый, ржавый оттенок за счёт жировых отложений, либо буро-коричневый цвет (следы старых кровоизлияний). Окраска ткани может меняться в зависимости от условий кровоснабжения опухоли; при венозном застое она приобретает синюшный оттенок. В ткани опухоли часто встречаются кисты различных размеров, заполненные буро-коричневой жидкостью. Кистозное перерождение может отмечаться во всей опухоли, либо её части. Часто наблюдаются обширные поля фиброза

[1].

Невринома состоит из веретенообразных клеток с палочкоподобными ядрами. Клетки и волокна опухоли образуют «палисадные» структуры (ядерные палисады, тельца Верокаи) с участками, состоящими из волокон[2].

Традиционно различают два гистологических типа неврином: тип Верокаи, или тип А, и тип Антони, или тип Б. Данное разделение условно и практического значения для диагностики не имеет. Советский нейрохирург, академик АМН СССР Б. Г. Егоров при исследовании неврином слухового нерва обнаружил, что их структурное многообразие зависит не от свойств опухолевой ткани, а от деструктивных и рубцовых процессов

[1].

Микроскопическое строение опухоли на разных стадиях роста может быть различным в зависимости от интенсивности дистрофических процессов и нарушений кровообращения. Нарушения кровообращения сопровождаются скоплением гемосидерина и разрастанием фиброзной ткани. Всё это создаёт пёструю гистологическую картину[1].

Количество сосудов в ткани опухоли значительно колеблется. Периферические отделы обычно окружены богатой сосудистой сетью: в центральных участках их количество варьирует от одиночных, до сосудистых клубков, напоминающих по строению кавернозную ангиому. Стенки сосудов тонкие, иногда образованы одним слоем эндотелия, но могут встречаться сосуды с резко утолщёнными гилинизированными стенками[1].

Многообразные изменения, возникающие в результате присущих для неврином дистрофических процессов, послужили поводом для выделения различных гистологических типов

[1]:

  • эпителиоидного — с плотным расположением клеток и слабой выраженностью волокнистой ткани
  • ангиоматозного — с образованием кавернозных полостей
  • ксантоматозного — со значительными скоплениями ксантомных клеток
  • и т. д.

Невриномы, как правило, не инфильтрируют окружающие ткани, но вызывают их интенсивное сдавление. Малигнизация происходит редко. Она сопровождается изменением морфологической картины, которая приобретает сходство с так называемыми неврогенными саркомами[1].

МРТ головного мозга. Невринома слухового нерва указана стрелками

Клиническая картина зависит от локализации невриномы. При наиболее часто встречающемся типе — невриноме слухового нерва она проявляется постепенным снижением слуха на одно ухо. В дальнейшем присоединяются стволовые и мозжечковые нарушения, больше выраженные на стороне опухоли. Данные симптомы вызваны сдавлением соответствующих отделов невриномой. Признаки повышения внутричерепного давления развиваются относительно поздно

[1].

При невриномах корешков спинного мозга развиваются симптомы раздражения и сдавления спинного мозга. При невриномах периферических нервов клиническая картина состоит из симптомов раздражения и выпадения функций соответствующих нервов. При типичных формах неврином течение процесса медленное, доброкачественное[1].

Методом выбора при диагностике является магнитно-резонансная томография.

Лечение заболевания преимущественно хирургическое, при крупных размерах опухоли, или в тех случаях когда из-за её расположения технически невозможно выполнить оперативное вмешательство, используют лучевую терапию.

Прогноз заболевания в целом благоприятный, после адекватного хирургического лечения заболевание полностью устраняется, без последствий для больного.

  1. 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 Авцын А. П., Вихерт Т. М. Невринома // Большая медицинская энциклопедия / под общей редакцией Б. В. Петровского. — 3-е издание. — М.:: «Советская энциклопедия», 1981. — Т. 16. — С. 245—247. — 512 с. — 150 000 экз.
  2. Струков А. І.б Сєров В. В. укр. Пухлини периферичної нервової системи (Опухоли периферической нервной системы) // Патологічна анатомія. — 4-е. — Х.:: Факт, 1999. — С. 284. — 864 с. — 3500 экз. — ISBN 966-7099-60-1.

Невринома слухового нерва — Википедия

Невринома слухового нерва (вестибулярная шваннома, акустическая невринома, акустическая шваннома) — доброкачественная опухоль-невринома, растущая из шванновских клеток слухового нерва, VIII пары черепных нервов. Ежегодно данная патология выявляется у 1 человека на 100 тысяч населения[1][2].

Клинически проявляется снижением слуха на одно ухо, головокружением, болью в соответствующей половине лица, парезом лицевого и отводящего нервов, нарушением глотания, фонации и артикуляции. Эти симптомы связаны с поражением соответствующих нервных структур вследствие сдавления их растущей опухолью[3][4][5]. Возникновение двусторонних неврином слуховых нервов является проявлением нейрофиброматоза II типа.

Лечение состоит либо в хирургическом удалении новообразования, либо в его облучении. В ряде случаев требует лишь динамического наблюдения

[6].

Большинство специалистов[7] согласны с утверждением основоположника американской нейрохирургии Х. Кушинга, что описанное в 1777 году Сендифортом (англ. Sandifort) после вскрытия новообразование являлось невриномой слухового нерва[8][9]. Таким образом, впервые невринома слухового нерва была обнаружена во второй половине XVIII столетия.

Сендифорт описал плотную опухоль правого слухового нерва, сращённую со стволом мозга в месте выхода лицевого и преддверно-улиткового нервов. Он также отметил её распространение во внутренний слуховой проход височной кости. Сендифорт предположил, что именно это образование явилось причиной прижизненной глухоты[9].

Харви Кушинг — основоположник американской нейрохирургии, который внёс большой вклад в развитие хирургии неврином слуховых нервов

Патологию неврином слухового нерва исследовал французский патологоанатом XIX столетия Крювелье[10].

Шотландский физиолог и анатом Чарльз Белл в 1830 году впервые поставил прижизненный диагноз опухоли слухового нерва[11]. У больного отмечались тригеминальная невралгия, утрата вкусовой чувствительности, частые головные боли, а также глухота. Через 1 год больной умер. На вскрытии была обнаружена кистозная опухоль мостомозжечкового угла, распространяющаяся в область внутреннего слухового прохода. Аутопсия подтвердила правильность диагноза Белла[7].

Впервые оперативное удаление невриномы слухового нерва произвёл английский хирург Чарльз Балланс в 1894 году[8][12]. Больной после операции прожил не менее 12 лет. Балланс удалил инкапсулированную опухоль мостомозжечкового угла. Клиническое описание свидетельствует о том, что опухоль являлась невриномой слухового нерва. У больного после оперативного вмешательства возникло осложнение, потребовавшее энуклеации глаза. Также было отмечено повреждение тройничного и лицевого нервов

[7].

Большой вклад в лечение неврином слуховых нервов внёс Х. Кушинг. Первая его операция по удалению данного типа опухоли в 1906 году закончилась смертью больного[8]. Кушинг пришёл к выводу, что с использованием хирургического инструментария начала XX столетия осуществить полное удаление невозможно. В связи с этим он начал производить частичное удаление опухоли. Вначале смертность после таких операций оставалась крайне высокой, достигая 40 % в течение 5 лет. Дальнейшие нововведения Кушинга позволили значительно улучшить результаты операций. Суммарно Кушингом было удалено 176 неврином слуховых нервов (в 13 случаях ему удалось достичь тотального удаления). Послеоперационная летальность составила 7,7 %

[13][14][15].

В 1917 году бывший ученик Кушинга У. Денди продемонстрировал успешный случай тотального удаления опухоли[16]. В течение 1917—1941 годов, используя односторонний субокципитальный доступ — удаление нижнебоковой части затылочной кости[17], Денди значительно усовершенствовал технику удаления. В последних 41 случае уровень летальности составил 2,4 %[18][19]. До классических работ Кушинга и Денди уровень смертности больных у хирургов, которые брались за операции подобного рода, составлял около 75 %[20][21][22][23][24][25].

После внедрения шведским нейрохирургом Ларсом Лекселлом радиохирургии она стала широко использоваться в лечении неврином слуховых нервов

[1][26][27].

Невриномы слухового нерва встречаются у пациентов двух различных групп. Односторонние опухоли возникают спорадически, не наследуются и не связаны с другими новообразованиями ЦНС. Двусторонние невриномы слухового нерва встречаются у больных с нейрофиброматозом II-го типа. У людей с данным заболеванием имеется семейная предрасположенность. Также у больных нейрофиброматозом II типа возникают и другие внутричерепные и спинальные опухоли[6].

Невриномы слухового нерва составляют 1/3 всех опухолей задней черепной ямки. У женщин встречаются в 2—3 раза чаще, чем у мужчин. Частота относительно общего числа опухолей головного мозга от 4,9 % (3 % у мужчин и 6 % у женщин)[6] до 10 %[5]. Ежегодно выявляется у 1 человека на 100 тысяч населения[1][2].

Гистологическое изображение невриномы

Макроскопически невринома имеет вид плотного, ограниченного узла округлой, овальной или неправильной формы. Поверхность узла неровная, бугристая. Невринома покрыта соединительнотканной капсулой. Ткань опухоли на разрезе бледно-серая, с участками, имеющими жёлтый, ржавый оттенок за счёт жировых отложений либо буро-коричневый цвет (следы старых кровоизлияний). Окраска ткани может меняться в зависимости от условий кровоснабжения опухоли; при венозном застое она приобретает синюшный оттенок. В ткани опухоли часто встречаются кисты различных размеров, заполненные буро-коричневой жидкостью. Кистозное перерождение может отмечаться во всей опухоли либо её части. Часто наблюдаются обширные поля фиброза[28].

Невринома состоит из веретенообразных клеток с палочкоподобными ядрами. Клетки и волокна опухоли образуют «палисадные» структуры (ядерные палисады, тельца Верокаи) с участками, состоящими из волокон

[29].

Традиционно различают два гистологических типа неврином: тип Верокаи, или тип А, и тип Антони, или тип Б. Данное разделение условно и практического значения для диагностики не имеет. Советский нейрохирург, академик АМН СССР Б. Г. Егоров при исследовании неврином слухового нерва обнаружил, что их структурное многообразие зависит не от изначальных свойств опухолевой ткани, а от деструктивных и рубцовых процессов[28].

Микроскопическое строение опухоли на разных стадиях роста может быть различным в зависимости от интенсивности дистрофических процессов и нарушений кровообращения. Нарушения кровообращения сопровождаются скоплением гемосидерина и разрастанием фиброзной ткани. Всё это создаёт пёструю гистологическую картину[28].

Количество сосудов в ткани опухоли значительно колеблется. Периферические отделы обычно окружены богатой сосудистой сетью: в центральных участках их количество варьирует от одиночных, до сосудистых клубков, напоминающих по строению кавернозную ангиому. Стенки сосудов тонкие, иногда образованы одним слоем эндотелия, но могут встречаться сосуды с резко утолщёнными гиалинизированными стенками[28].

Верхняя схема — расположение черепных нервов (обозначены слева) по отношению к отверстиям (обозначены справа), через которые они выходят из полости черепа. Нижняя схема — расположение тех же нервов, смещённых невриномой правого слухового нерва
1. Верхняя глазничная щель
2. Круглое отверстие
3. Овальное отверстие
4. Внутренний слуховой проход
5. Рваное отверстие
6. Канал подъязычного нерва

В типичных случаях первым симптомом невриномы является нарушение слуха или, реже, головокружение. Снижение слуха может быть единственным симптомом заболевания, особенно на начальных этапах. В первое время эти нарушения обычно проявляются признаками раздражения слуха на стороне опухоли: больные слышат различные шумы и звуки. Появление шумов обычно предшествует появлению других симптомов. Ощущение шума может прекращаться. Больные иногда долго не замечают ослабления слуха, особенно при отсутствии шума в ушах[3][4][5].

Головокружения у больных с невриномами слуховых нервов развиваются и нарастают постепенно. В ряде случаев они носят характер вестибулярных кризов, сопровождающихся тошнотой и рвотой. При объективном обследовании обнаруживают горизонтальный нистагм, более выраженный при взгляде в сторону опухоли. Кохлеарная (несущая слуховые импульсы) и вестибулярная части слухового нерва обычно поражаются одновременно. В некоторых случаях отмечается поражение лишь одной из частей нерва[3][4].

Следующим по времени возникновения симптомом являются парестезии и боли в половине лица на стороне опухоли. Боли обычно носят ноющий, тупой характер; в первый период болезни они могут временами усиливаться и затихать. Они являются результатом сдавления невриномой тройничного нерва, проходящего рядом со слуховым. Реже боли носят пароксизмальный характер и в первое время могут ошибочно приниматься за невралгию тройничного нерва или связываться с заболеваниями зубов. По мере того, как нарастает сдавление нерва растущим новообразованием, тригеминальные боли приобретают постоянный характер. Одновременно могут появиться боли в соответствующей половине затылка. Несмотря на сдавление опухолью тройничного нерва, упорные тригеминальные боли наблюдаются редко[3][4][5].

С поражением тройничного нерва также связывают угнетение роговичного рефлекса, слабость и атрофию жевательных мышц. Одновременно либо несколько позже появляются периферический парез лицевого и отводящего нервов на стороне опухоли. Раннее появление периферического пареза лицевого нерва наблюдается при невриномах, располагающихся во внутреннем слуховом проходе. Растущая опухоль встречает сопротивление костей слухового канала, что приводит к усиленному давлению на лицевой нерв. Клинически это сопровождается появлением пареза, потерей вкуса на передних двух третях языка и расстройствами слюноотделения[3][4].

Диплопия (двоение в глазах) за счёт поражения отводящего нерва первое время носит преходящий характер и только в дальнейшем становится стойкой[3].

Дальнейшее развёртывание клинической картины зависит от того, в каком направлении растёт опухоль[3].

При росте опухоли вверх и кзади возникают симптомы поражения мозжечка. При росте вниз и кзади присоединяются симптомы поражения языкоглоточного и блуждающего нервов (расстройства фонации, глотания, угнетение глоточного рефлекса, а также чувствительности на задней трети языка). В запущенных случаях могут появляться дизартрия, дисфагия, атрофия мышц соответствующей половины языка, парез добавочного нерва[3].

Несмотря на сдавление прилежащих отделов мозгового ствола и оттеснение его в противоположную сторону, проводниковые двигательные и чувствительные нарушения выражены слабо. Поражение пирамидной системы выражается в повышении рефлексов, появлении патологических стопных рефлексов на противоположной стороне. Выраженные парезы наблюдаются крайне редко[3][4].

Повышение внутричерепного давления является поздним симптомом заболевания. Как проявление внутричерепной гипертензии развивается застой сосков зрительных нервов. Вследствие давления на хиазму или зрительные тракты расширенного III желудочка возникают изменения полей зрения (битемпоральная или биназальная гемианопсия, скотомы). С появлением повышенного внутричерепного давления головная боль приобретает общий характер, сосредоточиваясь главным образом во лбу и затылке. К ней присоединяется рвота[3][5].

МР-картина небольших размеров невриномы слухового нерва после введения контрастного вещества

Особенности КТ-картины неврином слухового нерва зависят от величины опухоли. Невриномы размером менее 1 см определяются с трудом. На начальных стадиях основными методами являются отоневрологическое обследование и рентгенография височных костей по Стенверсу. На рентгенограммах признаком невриномы слухового нерва является расширение внутреннего слухового прохода. До 40 % новообразований размером 2 см в диаметре при обычной КТ без введения контрастных веществ остаются нераспознанными[30].

Данные новообразования хорошо поглощают введенные в кровь контрастные вещества. В большинстве случаев рентгеновская плотность возрастает с 45 до 110 единиц Хаунсфилда. Невриномы, как правило, имеют округлую форму и гладкие очерченные контуры[30].

На МРТ выявляется ровный контур опухоли и по её периферии полоска сигнала так называемой «ликворной щели», деформация мозжечка и ствола головного мозга. При распространении невриномы во внутренний слуховой проход внекананальная её часть имеет вид «свисающей капли»[30].

Приблизительно 2/3 неврином выглядят гипоинтенсивными, а одна треть изоинтенсивными на Т1-взвешенных томограммах. На Т2-взвешенных томограммах невриномы характеризуются повышением сигнала, степень которого варьирует. Участки гетерогенно изменённого сигнала (вследствие образования кист) характерны для новообразований больших размеров (как правило, более 3 см). Все невриномы интенсивно накапливают контрастные вещества, более чем в 70 % случаев их накопление гетерогенно[30].

Лечение состоит либо в хирургическом удалении новообразования, либо в его облучении. В ряде случаев требует лишь динамического наблюдения[6]. Прогноз во многом зависит от размеров опухоли[31]. При небольших размерах её облучение на радиохирургических установках приводит к прекращению роста в 95 %. При микрохирургическом удалении в преобладающем количестве случаев новообразование удаётся удалить полностью. При этом имеется высокий риск утраты слуха на одно ухо, а также повреждения лицевого нерва. Послеоперационная летальность менее 1 %[32].

Показания к выбору метода лечения[править | править код]

Показания к хирургическому удалению[править | править код]
  1. Появление новых или нарастание существующих симптомов у молодых людей[6]
  2. Увеличение размеров опухоли на контрольных снимках[6]
  3. Продолженный рост после субтотального удаления у молодых пациентов[6]
  4. Увеличение опухоли после радиохирургии[6]
Показания для лучевой терапии или радиохирургии[править | править код]
  1. Увеличение опухолей малых или средних размеров у пожилых больных с нерезко выраженными симптомами[6]
  2. Продолженный рост после субтотального удаления у пожилых больных[6]
  3. Общесоматические заболевания, значительно увеличивающие риск операции[6]
Показания для наблюдения[править | править код]
  1. Длительный анамнез нарушений слуха[6]
  2. Слабо выраженные симптомы у пожилых пациентов[6]
  3. Случайная находка при проведении компьютерной или магнитно-резонансной томографий[6]

Хирургия[править | править код]

Выбор метода хирургического удаления зависит от целого ряда факторов, среди которых особо важными являются возраст больного, степень утраты слуха, размер опухоли и степень владения хирургом тем или иным оперативным доступом[33][34][35][36][37].

В настоящее время в хирургии неврином слуховых нервов используются 3 вида доступов: доступ к средней черепной ямке, транслабиринтный и субокципитальный доступы. Каждый из доступов имеет свои преимущества и недостатки.

Радиотерапия и радиохирургия[править | править код]

При облучении опухоли не достигается её удаление. Однако в большинстве случаев данные методы лечения позволяют предотвратить дальнейший рост новообразования, избежать оперативного вмешательства (особо актуально у лиц с сопутствующими соматическими патологиями)[1]. При небольших размерах невриномы данные методы предпочтительнее хирургических[38].

Прогноз заболевания условно благоприятный, в начальной стадии заболевания, при адекватном и своевременном лечении трудоспособность полностью восстанавливается.

  1. 1 2 3 4 Knisely J. P. S., Suh J. H., Tsien C. Central Nervous System // Handbook of Radiation Oncology / edited by Haffty B. G., Wilson L. D. — Sudbury, MA: Jones and Barlett publishers. — P. 238—239. — 797 p. — ISBN 978-0-7637-3143-4.
  2. 1 2 Davis N. L., Rappaport J. M., MacDougall J. C. Cochlear and Auditory Brainstem Implants in the Management of Acoustic Neuroma and Bilateral Acoustic Neurofibromatosis // McGill Journal of Medicine. — 1997. — № 3. — С. 115—120. Архивировано 6 июля 2011 года.
  3. 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 Раздольский И. Я. Невринома слухового нерва // Клиника опухолей головного мозга. — Л.: Медгиз, 1957. — С. 173—182. — 224 с. — 10 000 экз.
  4. 1 2 3 4 5 6 Є. Л. Мачерет. укр. Пухлини головного мозку // укр. Нервові хвороби / За редакцією С. М. Віничука, Є. Г. Дубенка. — К.: Здоров`я, 2001. — С. 539. — 696 с. — 3000 экз. — ISBN 5-311-01224-2.
  5. 1 2 3 4 5 Гусев Е. И., Коновалов А. Н., Бурд Г. С. Опухоли нервной системы // Неврология и нейрохирургия. — М.: Медицина, 2000. — С. 423—424. — 656 с. — 20 000 экз. — ISBN 5-225-00969-7.
  6. 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 Б. В. Гайдар, В. А. Хилько, В. Е. Парфёнов, Ю. А. Щербук, Б. В. Мартынов, Г. Е. Труфанов, Т. Е. Рамешвили, М. А. Асатурян. Опухоли задней черепной ямки // Практическая нейрохирургия / Под ред. Б. В. Гайдара. — СПб.: Гиппократ, 2002. — С. 424—425. — 648 с. — 2000 экз. — ISBN 5-8232-0241-5.
  7. 1 2 3 Sampath P., Long D. M. Chapter 65. Acoustic Neuroma // Youmans Neurologic Surgery. — 5th. — Philadelphia: Saunders, 2004. — Vol. 1. — P. 1147—1168. — ISBN 0-7216-8291-x.
  8. 1 2 3 Cushing H. Tumors of the Nervus Acusticus and the Syndrome of the Cerebellopontine Angle. — Philadelphia: WB Saunders, 1917.
  9. 1 2 Sandifort E. Observations anatomicopathologicae // Lugduni Batvarorum. — 1777. — С. 116—120.
  10. Cruveilhier J. Anatomie Patologique du corps Humain. — Paris, 1935. — Vol. 1. — P. 1—8.
  11. Bell C. Appendix of Cases // The nervous system of the human body. — London, 1830. — P. 112—114.
  12. Ballance C. A. Some Points in the Surgery of the Brain and Its Membranes. — London: Macmillan, 1907. — P. 276.
  13. Cushing H. W. Intracranial Tumors: Notes upon a Series of Two Thousand Verified Cases with Surgical Mortality Percentages Pertaining Thereto. — London: Balliere, Tindall & Cox, 1932. — P. 88—92.
  14. Ramsden R. T. The bloody angle: 100 years of acoustic neuroma surgery // J R Soc Med. — 1995. — Т. 88, № 8. — С. 464 — 468. — PMID 7562831.
  15. Horrax G. A comparison of results after intracapsular enucleation and total extirpation of acoustic tumors // J Neurol Neurosurg Psychiatry. — 1950. — Т. 13. — С. 268—270. — PMID 14795239.
  16. Dandy W. E. An operation for the total removal of cerebellopontine (acoustic) tumors // Surg Gynecol Obstet. — 1925. — Т. 1. — С. 129—148.
  17. Никифоров А. С., Коновалов А. Н., Гусев Е. И. Субокципитальный доступ к задней черепной ямке // Клиническая неврология / Под редакцией А. Н. Коновалова. — М.: Медицина, 2004. — Т. 3 Основы нейрохирургии. — С. 128—131. — ISBN 5-225-04770-X.
  18. Dandy W. E. Removal of cerebellopontine (acoustic) tumors through a unilateral approach // Arch Surg. — 1934. — Т. 29. — С. 337—344.
  19. Dandy W. E. Results of removal of acoustic tumors by the lateral approach // Arch Surg. — 1941. — Т. 42. — С. 1026—1033.
  20. Eiselberg AV, Ranzt E. Über die chirurgische Behandlung der Hirn- und Rückenmarkstumoren // Verh Dtsch Ges Chir. — 1913. — Т. 43. — С. 514.
  21. Borchardt M. Über Operationen in der hinteren Schädelgrube inkl. der Operation von Tumoren des Kleinhirnbrückenwinkels // Arch Klin Chir. — 1906. — Т. 81. — С. 386—432.
  22. Fraenkel J, Hunt JR, Woolsey G, Elsberg C. Contribution to the surgery of neurofibroma of the acoustic nerve, with remarks on the surgical procedure // Ann Surg. — 1904. — Т. 40. — С. 293—319.
  23. Marx H. Zur Chirurgie der Kleinhirnbrückenwinkeltumoren // Mitt Grenzgeb Med Chir. — 1913. — Т. 26. — С. 117—134.
  24. McBurney C, Starr M. A contribution to cerebral surgery: Diagnosis, localization, and operation for removal of three tumors of the brain with some comments upon the treatment of brain tumors // Am J Med Sci. — 1893. — Т. 105. — С. 361—382.
  25. Murri A. Upon diagnosis of tumor of cerebellum. — Lancet, 1897. — Т. 1. — С. 291—295.
  26. Benjamin J. Arthurs, Wayne T. Lamoreaux, Neil A. Giddings1 et al. Gamma Knife radiosurgery for vestibular schwannoma: case report and review of the literature // World Journal of Surgical Oncology. — 2009. — Т. 7, № 100. — doi:10.1186/1477-7819-7-100.
  27. J. M. Hempel, E. Hempel, B. Wowra, Ch. Schichor, A. Muacevic and A. Riederer. Functional outcome after gamma knife treatment in vestibular schwannoma // European Archives of Oto-Rhino-Laryngology. — Т. 263, № 8. — С. 714—718. — doi:10.1007/s00405-006-0054-6. (недоступная ссылка)
  28. 1 2 3 4 Авцын А. П., Вихерт Т. М. Невринома // Большая медицинская энциклопедия / под общей редакцией Б. В. Петровского. — 3-е издание. — М.: «Советская энциклопедия», 1981. — Т. 16. — С. 245—247. — 512 с. — 150 000 экз.
  29. Струков А. І.б Сєров В. В. укр. Пухлини периферичної нервової системи (Опухоли периферической нервной системы) // Патологічна анатомія. — 4-е. — Х.: Факт, 1999. — С. 284. — 864 с. — 3500 экз. — ISBN 966-7099-60-1.
  30. 1 2 3 4 Коновалов А. Н., Корниенко В. Н., Пронин И. Н. Невриномы // Магнитно-резонансная томография в нейрохирургии. — М.: ВИДАР, 1997. — С. 268—275. — 472 с. — 1500 экз. — ISBN 5-88429-022-5.
  31. ↑ Факоматозы (неопр.). сайт www.medikk.ru. Дата обращения 12 июня 2011.
  32. ↑ Вестибулярные (акустические) шванномы или невриномы слухового нерва (неопр.). Центр «Гамма нож» при НИИ нейрохирургии им. Н. Н. Бурденко. Дата обращения 12 июня 2011. Архивировано 28 января 2012 года.
  33. Sampath P., Holliday M. J., Brem H., Niparko J. K., Long D. M. Facial nerve injury in acoustic neuroma (vestibular schwannoma) surgery: etiology and prevention // J Neurosurg. — 1997. — Т. 87. — С. 60—66. — PMID 9202266.
  34. Hitselberger W. E., House W. F. Surgical approaches to acoustic tumors // Arch Otolaryngol. — 1966. — Т. 84. — С. 286—291. — PMID 5946809.
  35. Glasscock M. E. 3rd, Kveton J. F., Jackson C. G., Levine S. C., McKennan K. X. A systematic approach to the surgical management of acoustic neuroma // Laryngoscope. — 1986. — Т. 96. — С. 1088—1094. — PMID 3531748.
  36. Bentivoglio P., Cheeseman A. D., Symon L. Surgical management of acoustic neuromas during the last five years. Part I // Surg Neurol. — 1988. — Т. 29. — С. 197—204. — PMID 3344465.
  37. Bentivoglio P., Cheeseman A. D., Symon L. Surgical management of acoustic neuromas during the last five years. Part II: Results for facial and cochlear nerve function // Surg Neurol. — 1988. — Т. 29. — С. 205—209. — PMID 3344466.
  38. Myrseth E., Møller P., Pedersen P. H., Lund-Johansen M. Vestibular schwannoma: surgery or gamma knife radiosurgery? A prospective, nonrandomized study // Neurosurgery. — 2009. — Т. 64. — С. 654—661. — PMID 19197222.

виды, симптомы, лечение, причины и диагностика

Опухоли центральной нервной системы представлены множеством вариаций новообразований спинного и головного мозга. Опухоль может развиваться из любых нервных клеток, затрагивать оболочки, ликворные пути и прочие структуры. Среди всего многообразия неоплазм выделяют отдельную группу – невриномы (код по МКБ10 – D36.1).

Невринома: особенности и локализация опухоли

Под определением «невринома» (шваннома) подразумевают доброкачественное объемное образование, формирующееся из шванновских клеток нервных волокон спинномозговых, черепных и периферических нервов. Сами шванновские клетки находятся в оболочке нервного волокна, покрывая его, подобно изоляционной мембране.

Макроскопически невриномы представляют собой ограниченные узлы в гладкой капсуле, но иногда внешние контуры имеют бугристую поверхность. Если образование формируется в структуре крупного нерва, то последний приобретает утолщенный веретенообразный вид. В подобных случаях хирургическое лечение неврином становится невозможным.

В сечении ткани опухолевого узла желтоватые, белесые или серые, структура волокнистая или желеобразная. Опухоли с низкой дифференцировкой клеток на разрезе имеют специфический вид, напоминающий рыбье мясо.

Невринома особенности и локализация опухоли

Наиболее часто встречаются шванномы в области мосто-мозжечкового угла, формируясь из оболочки преддверного корешка слухового нерва. Менее часто регистрируются невриномы тройничного нерва. Реже развиваются из оболочек языкоглоточного и блуждающего нервов (IX и X пары черепно-мозговых нервов).

Согласно данным международной статистики, процент выявленных неврином составляет около 8% из числа всех интракраниальных объемных образований и до 20% из всех спинальных неопластических процессов.

Как правило, наиболее предрасположены к заболеванию люди среднего и старшего возраста. Женщины болеют в 1,5-2 раза чаще мужчин. В подавляющем большинстве случаев невриномы являются доброкачественными образованиями с медленным ростом. Малигнизация (злокачественное перерождение) и первичное развитие неврином – крайне редкие явления.

Классификация неврином

В зависимости от клеточного состава выделяют несколько видов неврином:

  1. Эпилептоидные. Клетки атипичного строения, заполняют большую часть внутреннего пространства образования. Встречаются небольшие включения волокнистой ткани.
  2. Ангиоматозные. Опухолевый узел имеет пористое строение за счет множества кавернозных полостей. Сами же каверны формируются из патологически расширенных сосудов.
  3. Ксантоматозные. В структуре данной формы опухоли регистрируются множественные включения ксантохромных клеток с высоким содержанием красящего пигмента, что придает новообразованию специфический цвет.

По локализации наиболее распространенными считаются:

Невринома Мортона. Доброкачественное образование подошвенного нерва в области стопы. Чаще локализуется в месте расположения нервов третьего и четвертого пальцев стопы, реже – между вторым и третьим пальцами. Образование чаще одностороннее, двусторонний процесс отмечается крайне редко.

Вестибулярная шваннома (невринома слухового нерва, акустическая невринома). Новообразование, возникающее в вестибулярном сегменте слухового нерва с интракраниальным ростом в область мозжечково-мостового угла. Темпы роста доброкачественного образования – около 2 мм к объему за год. При увеличении объемов невриномы преддверно-улиткового нерва нарастает давление на структуры мозжечка и ствола мозга, вызывая медленно прогрессирующую неврологическую симптоматику. Вариант одностронней невриномы слухового нерва встречается чаще, чем двустороннее поражение.

Невриномы позвоночника. Формируются данные образования из шванновских клеток спинномозговых нервов. Чаще всего узлы регистрируются в грудном и шейном отделах позвоночника, в редких случаях – в поясничном отделе. По распространенности из числа всех первичных неопластических образований невриномы спинного мозга считаются самыми частыми (более 25%). В процессе роста узел распространяется как интрадурально, так и экстрадурально через межпозвоночные отверстия. При сочетанном варианте распространения патология приобретает вид песочных часов. Основной неврологический симптом при данном заболевании — корешковые боли. Прогрессирующий рост опухоли сопровождается давлением на спинной мозг и может вызвать костные деформации на уровне узла.

Невриномы позвоночника

Редко встречаются невриномы зрительного нерва, которые необходимо дифференцировать от глиальных опухолей.

Если рассматривать экстракраниальную локализацию (внемозговую), то возможны невриномы межреберных нервов, района мягких тканей (например, невринома на шее).

Так как шванномы поражают любую область, в которой присутствуют нервные волокна, то выделяют невриномы бедренных нервов.

Если подобные образования были обнаружены одновременно в нескольких областях (центральные и периферические невриномы), то в таком случае речь уже будет идти о нейрофиброматозе.

Отдельно выделяют такую форму неврином, как параганглиома. Особенность в том, что она локализуется вокруг сосуда, муфтообразно его охватывая. Чаще всего обнаруживают на уровне внутренних сонных артерий. Представляют определенную сложность для хирургического вмешательства – высока вероятность массивного кровотечения. Такое образование будет оказывать давление на мягкие ткани шеи, вызывая чувство дискомфорта в горле.

Причины возникновения шванномы

Научно доказанных причин развития неврином на сегодняшний день не выявлено. Существует версия о генетической предрасположенности. В цепочке ДНК присутствует 22-я хромосома, которая отвечает за ограничение опухолевого роста шванновских клеток при помощи специального белка. Если возникла мутация именно на уровне этой хромосомы, то ограничительных механизмов не будет, что приводит к разрастанию опухолевых тканей. Ученые сегодня ищут причину данной генетической мутации.

Выявить шванному на ранних стадиях развития можно лишь случайно, поскольку образование развивается полностью бессимптомно.

В некоторых случаях даже невринома малых размеров в начале заболевания способна ухудшить общее состояние человека. Отмечается это в том случае, когда опухоль формируется в отделах головного мозга, отвечающих за определенный вид моторики или чувствительности.

Симптомы неврином

Основным симптомом невриномы слухового нерва является потеря слуха, нарушение координации, пространственная дезориентация. При увеличении объемов образования прогрессирует повышение внутричерепного давления.

В подобных случаях пациенты с опухолью слухового нерва жалуются на:

  1. головные боли;
  2. головокружения, которые проявляются при резком повороте головы;
  3. тошноту;
  4. снижение зрения;
  5. нарушение глотания.

По внешним проявлениям предположить наличие шванномы зрительного нерва можно на основании разобщенности движений глазных яблок, экзофтальма, отечности тканей лица. На последних стадиях поражения вестибулярного нерва могут проявляться ликвородинамические нарушения с развитием гидроцефалии.

Если в головном или в спинном мозге невринома локализуется и растет в отделах, отвечающих за чувствительность верхних или нижних конечностей, то к симптомам добавятся нарушения иннервации ног и рук (чувство онемения и ползания мурашек). При росте такой опухоли возникают параличи конечностей.

Злокачественность шванномы приобретают редко. Симптоматика таких форм опухолей неспецифична. Болевой симптом (нехарактерный для доброкачественного процесса) отмечается менее чем в половине случаев.

головные боли

 

Темпы роста опухоли после ее малигнизации увеличиваются, за год она может прибавить в диаметре до 3 см (обычно от 10 до 15 см в диаметре). Скорость роста зависит от степени дифференцировки опухолевых клеток.

При поверхностном расположении злокачественной невриномы в некоторых случаях отмечается разрастание в кожу с образованием язв. Помимо этого, новообразование может инвазировать в кость, вызывая ее деструкцию.

При использовании лучевых методов визуализации могут регистрироваться симптомы вторичного (метастатического) поражения костей, паренхимы легких, печени и лимфоузлов различных групп (средостения, брюшной полости). Гематогенные метастазы отмечаются у 15% больных злокачественной формой шванном, лимфогенные – у 5%.

Диагностика опухоли

Врач-невролог начинает обследование со сбора анамнеза и выявления неврологической симптоматики

Для установления более точного диагноза необходимо проведение обследования путем компьютерной или магнитно-резонансной томографии зоны основного процесса для детального исследования тканей. Эти способы позволяют выявить точную локализацию новообразования, его структуру, форму, размеры, отношение к другим органам и костным структурам.

МРТ головного мозга. Невринома слухового нерва указана стрелками

МРТ головного мозга

Заключительным этапом диагностики является цитологическое исследование тканей. Образцы материала опухолевой массы получают путем пункционной биопсии узла. Получение тканей невриномы – достаточно сложная процедура из-за труднодоступного расположения образования. Обычно для забора образца тканей опухоли пользуются хирургическими техниками.

Точность гистологического исследования близка к 100%.

Лечение невриномы (шванномы): доброкачественной и злокачественной

Лечение невриномы зависит от тяжести симптомов, расположения опухолевого узла, а также от вида процесса (доброкачественного или злокачественного).

Тактика ведения доброкачественных образований, имеющих малый размер и не вызывающих никаких симптомов, обычно выжидательная. Пациенту достаточно регулярно (1-2 раза в год) контролировать размеры и форму новообразования с помощью МР томографии.

Если в ходе консультации доктор определяет необходимость оперативного лечения невриномы любой локализации (слухового, зрительного, бедренного нерва), отказываться  нельзя ни при каких условиях.

Оперативное лечение

При выявлении ускорения темпов роста опухоли или изменения ее структуры, а также при возникновении неврологических симптомов, вызванных основным процессом, прибегают к хирургическим методам лечения. При диагностировании злокачественной формы невриномы оперативное вмешательство является обязательным.

Новообразование иссекается вместе с частью периферической ткани, чтобы уменьшить возможность рецидива.

Невриному легче всего удалить на ранних стадиях. Это уменьшает риск повреждения нервных волокон в ходе операции. Полное иссечение может быть невозможно из-за местоположения опухоли, например, при её локализации в структурах головного мозга или в области выхода волокон черепных нервов без нарушения их функций.

Радиохирургия

В хирургическом лечении неврином существуют трудности, в первую очередь связанные с вероятностью повреждения нервов во время операции. Чтобы риск травматизации был минимальным, хирурги прибегают к методу стереотаксической лучевой радиотерапии. Это техника неинвазивного воздействия на ткани посредством воздействия радиоактивного излучения. Наиболее часто применяется в качестве лечения невриномы слухового нерва, если образование небольших размеров.

Радиохирургия

Процедура проводится с использованием специальных устройств – «Гамма-нож» или «Кибер-нож». Эти приборы генерируют мощное направленное излучение. В ходе операции наибольшая концентрация излучения приходится на опухолевый узел, а направленность лучей выстраивается при помощи аппарата компьютерной томографии. За несколько процедур удается остановить деление клеток опухолевого узла. Результат оценивается при помощи МРТ или КТ в течение нескольких недель после завершающей процедуры.

Лечение рецидивов

Полное удаление злокачественной шванномы с применением вспомогательных методов лучевой и химиотерапии не гарантирует 100% исцеления. Рецидив процесса может случиться спустя год или несколько лет после операции. По статистике это регистрируется у 50% пациентов.

Если опухолевый узел разрастается в том же месте, откуда был убран, значит, он не был полностью удален, остались единичные атипичные клетки.

Также под рецидивом подразумевается развитие метастазов в другом органе, которые первично не визуализировались ввиду их «клеточных» размеров.

Лечение рецидивов злокачественных неврином включает повторное иссечение патологического узла и усиленную программу лучевой терапии, а также химиотерапии с большими, чем ранее, дозировками. Успешно применяются техники прицельной (таргетной) терапии.

Химиотерапия и лучевая терапия при злокачественной шванноме

В отношении доброкачественных неврином применение лучевой и химиотерапии нецелесообразно. Поэтому данные методы применяются исключительно для лечения злокачественных форм заболевания. Противоопухолевая терапия в послеоперационном периоде назначается при неполном удалении опухоли, больших размерах опухолевого узла, а также при подтвержденном факте наличия метастазов.

Химиотерапия

Радиационное воздействие и химиопрепараты, способствующие уничтожению остаточных тканей, приостанавливают рост метастатических очагов, снижают риск рецидива. Количество курсов терапии зависит от характеристик процесса. Обычно вначале назначается от 4 до 6 сеансов.

Осложнения и последствия опухолей нервов

Обычно для устранения неврологических симптомов злокачественной шванномы хирургического лечения вполне достаточно. В сложных случаях может отмечаться некоторое остаточное следствие, например: мышечная слабость, спонтанные судороги, в тяжелых случаях – стойкие параличи.

В случаях удаления неврином слухового нерва (область мосто-мозжечкового угла) возможно снижение или потеря слуха, развитие постоперационной назальной ликвореи. Резецированные шванномы мозга способны вызывать эпилепсию (тогда назначают противосудорожные препараты, например, Габапентин), нарушение зрения, координации, а также негативно влиять на деятельность дыхательной или сердечно-сосудистой систем.

удаления неврином слухового нерва

Методы реабилитации после удаления невриномы направлены на предотвращение рецидива. С этой целью пациентам рекомендуется в первую очередь не пропускать профилактические осмотры у онколога и строго выполнять все рекомендации лечащего врача.

Прогноз злокачественной шванномы

Прогноз зависит от величины злокачественной невриномы и ее дифференцировки. После хирургического удаления высокодифференцированных неврином шансы на выздоровление высоки, а средняя пятилетняя выживаемость составляет порядка 80%. Такие невриномы редко образуют метастазы и рецидивируют.

При низкодифференцированных злокачественных формах неврином прогноз неблагоприятный. Большинство пациентов умирают в первые 2 года. Даже после оперативного удаления злокачественного узла высок риск рецидива в сроки от 2 до 10 лет. Средний показатель выживаемости в течение 4 лет после операции составляет около 65%.

Наихудший прогноз отмечается в случаях злокачественной шванномы, ассоциированной с нейрофиброматозом.

Чтобы максимально повысить шансы на полное выздоровление, необходимо своевременно обращаться за помощью специалистов и не допускать прогрессирования заболевания. Самолечение в отношении опухолевых образований не будет иметь успеха, или даже ухудшит состояние.

причины, симптомы, диагностика и лечение

Невринома — это доброкачественное новообразование, возникающее из миелиновой оболочки нервного ствола. Становится причиной раздражения и дисфункции поражённого нерва, компрессии прилегающих тканей. Клинические проявления соответствуют расположению опухоли. Наиболее часто встречаются невриномы слухового нерва. Диагностика осуществляется комплексно по результатам неврологического осмотра, УЗИ, МРТ, КТ поражённой области, электронейромиографии, гистологического исследования. Лечение хирургическое, по показаниям проводится открытое или радиохирургическое удаление новообразования.

Общие сведения

Невринома происходит из шванновских клеток оболочки нерва (неврилеммы). Термин введён в 1910 году, широко распространён в литературе по клинической неврологии. Однако с учетом гистологических характеристик более правильно называть данную неоплазию шванномой, неврилеммомой. Невринома может возникать у пациентов любой возрастной категории, чаще диагностируется у женщин. Среди церебральных опухолей составляет 8-10%, среди неоплазий спинного мозга — 20%, среди новообразований периферических нервов — 50%. Чаще всего поражаются преддверно-улитковый нерв и спинномозговые корешки, реже — другие черепные нервы (тройничный, лицевой, языкоглоточный, блуждающий), периферические нервные стволы конечностей, нервы глотки, желудка, кишечника.

Невринома

Причины невриномы

Шваннома образуется вследствие чрезмерного размножения шванновских клеток в неврилемме. Причины процесса усиленного деления остаются неизвестными. Значимыми факторами считаются:

  • ионизирующая радиация
  • плохая экологическая обстановка
  • воздействие канцерогенов, поступающих в организм с пищевыми продуктами, вдыхаемым воздухом.

Предполагают наследственную детерминированность развития неврином. Склонность к их образованию отмечается у пациентов с нейрофиброматозом. Возникновение неврином глотки обусловлено хроническим вредоносным воздействием различных химических агентов, пыли, частых и длительных воспалительных процессов при хроническом тонзиллите, фарингите, назофарингите.

Патогенез

Макроскопически невринома является заключённым в капсулу, отграниченным округлым образованием с бугристой поверхностью. На разрезе опухоль имеет светло-серый или буро-коричневый цвет, определяются многочисленные фиброзированные участки, заполненные бурой жидкостью кисты. По мере роста неоплазия начинает сдавливать нервные волокна и окружающие нерв ткани, что вызывает возникновение основных клинических проявлений – нарушения функции нерва и прилегающих к нему структур. Выраженность симптоматики определяется локализацией шванномы. При расположении в узких рамках мосто-мозжечкового угла, костно-мышечного канала симптомы появляются рано, даже при небольших размерах образования.

Микроскопически невринома представляет собой параллельные ряды клеток с палочкообразными ядрами, перемежающиеся с волокнистыми структурами. Периферические участки опухоли окружены сосудистой сетью, центральные бедны сосудами. Вследствие недостаточного кровоснабжения в центральных отделах происходят дистрофические изменения. В результате последних невринома претерпевает различные морфологические трансформации, соответственно которым выделяют три основных гистологических типа неоплазии: эпителиоидный, ангиоматозный, ксантоматозный. Клинического значения указанная классификация не имеет.

Симптомы невриномы

Шваннома отличается медленным развитием симптоматики, может долго оставаться незамеченной. Признаки неоплазии зависят от ее месторасположения, включают две основные составляющие – симптомы расстройства функции поражённого нерва и проявления, обусловленные компрессией близлежащих тканей. При невриноме слухового нерва отмечается прогрессирующее снижение слуха. Поскольку опухоль односторонняя, пациент не сразу замечает развитие тугоухости. При вовлечении вестибулярной порции появляются головокружения с тошнотой и рвотой, вестибулярная атаксия. 

Невринома тройничного нерва манифестирует прозопалгией, гипестезией половины лица, иногда – вкусовыми галлюцинациями. Поражение лицевого нерва характеризуется слабостью мимической мускулатуры. В ряде случаев тригеминальная и фациальная симптоматика провоцируются компрессией корешков соответствующих черепных нервов увеличивающейся вестибуло-кохлеарной шванномой.

Невринома спинального корешка протекает с классическим корешковым синдромом: болью, расстройством чувствительности, мышечной гипотонией, слабостью, атрофией в зоне иннервации поражённого корешка. Невринома периферического нерва проявляется аналогичными нарушениями в иннервируемой области. Со временем в денервированных тканях развиваются трофические расстройства. Невринома глотки вызывает чувство дискомфорта, обуславливает дисфагию, затруднение носового дыхания.

Осложнения

Неуклонно увеличивающаяся невринома мосто-мозжечкового угла может приводить к полной потере слуха, стойкому гемипарезу лица, внутричерепной гипертензии, сдавлению стволовых структур с развитием бульбарного синдрома, включающего нарушения глотания, речи, появление двоения в глазах. Компрессия мозжечка обуславливает возникновение мозжечковой атаксии: шаткость ходьбы, дискоординацию, крупноразмашистые движения, скандированную речь, нистагм. Спинальная невринома осложняется сдавлением спинного мозга с развитием компрессионной миелопатии, проявляющейся сенсомоторными нарушениями ниже очага поражения, расстройствами тазовых функций. Осложнением шванномы ветвей блуждающего нерва является нейропатический парез гортани.

Диагностика

Клиническая картина невриномы во многом сходна с поражением нервного ствола воспалительной, компрессионной, дисметаболической этиологии. Клиническая симптоматика, осмотр невролога позволяют определить уровень поражения. Последующая инструментальная диагностика направлена на уточнение морфологического субстрата, явившегося причиной поражения нервного ствола. Перечень необходимых обследований определяется расположением неоплазии, включает:

  • Церебральную нейровизуализацию. Применяется при новообразованиях черепных нервов. Контрастная КТ головного мозга способна выявить невриномы размером более 1 см. Церебральная МРТ обладает большей информативностью, лучше визуализирует состояние окружающих опухоль тканей.
  • МРТ. Проводится изолированная МРТ поражённого отдела позвоночника. Исследование позволяет обнаружить невриномы спинномозговых корешков, определить степень спинальной компрессии.
  • Аудиометрия. Наряду с консультацией оториноларинголога и сурдолога, аудиометрия показана пациентам с понижением слуха. Обследование проводится для оценки степени тугоухости, исключения прочих возможных причин ухудшения слуха.
  • КТ или МРТ гортани и глотки. Назначается при подозрении на невриному глотки. Выполняется после фарингоскопии для уточнения диагноза, локализации и размеров неоплазии.
  • Сонография. УЗИ периферических нервов целесообразно при поражении нервных стволов конечностей. Дает возможность определить наличие локального утолщения неврилеммы. Более точно визуализировать образование помогает местная МРТ мягких тканей конечности.
  • Электронейромиография. ЭНМГ необходима для анализа функционального состояния поражённого шванномой нервного ствола. В послеоперационном периоде применяется для контроля восстановления.
  • Гистологическое исследование. Указанные выше обследования позволяют определить наличие опухолевого образования, предположить его доброкачественный характер. Точная верификация неоплазии возможна лишь по результатам исследования строения её тканей. Как правило, биопсия не назначается, проводится гистология операционного материала.

Дифференциальная диагностика шванном производится с другими опухолевыми образованиями. Невринома мосто-мозжечковой локализации требует дифференцировки от менингиомы, астроцитомы, опухоли мозжечка, спинальная шваннома — от иных экстрамедуллярных опухолей. Невриномы периферических нервов дифференцируют от компрессионно-ишемической, воспалительной невропатии.

МРТ ПКОП (Т2 ВИ). Интрадуральные экстрамедуллярные образования (невриномы) на уровне Th21-Th22.

МРТ ПКОП (Т2 ВИ). Интрадуральные экстрамедуллярные образования (невриномы) на уровне Th21-Th22.

Лечение невриномы

Единственным эффективным способом лечения шванном является их удаление. Выбор лечебной тактики осуществляется нейрохирургом, зависит от локализации неоплазии, возраста и состояния здоровья пациента. Применяются две основные методики:

  • Хирургическое иссечение. Требует высвобождения нервных волокон от опухолевых тканей, что сопряжено с высоким риском травмирования, вероятностью сохранения отдельных опухолевых частиц, которые в последующем могут стать причиной рецидива. Для снижения риска указанных осложнений используется микрохирургическая техника. При интракраниальной локализации операция проводится путём трепанации черепа, при спинальной — с ламинэктомией.
  • Радиохирургическое удаление. Выполняется при внутричерепной и спинальной локализации шванномы. Направленное лучевое воздействие вызывает гибель части опухолевых клеток, оставшиеся клетки утрачивают способность к размножению. Радикальная радиохирургическая операция возможна при размере неоплазии менее 30 мм, в остальных случаях радиохирургический метод применяется в качестве паллиативного лечения с целью уменьшения размеров новообразования у больных, имеющих противопоказания к открытой операции.

Прогноз и профилактика

Исход заболевания зависит от расположения опухоли, своевременности диагностики и лечения. В большинстве случаев радикальное удаление обеспечивает благоприятный результат. В отдельных случаях наблюдается рецидив новообразования. Отсутствие лечения приводит к необратимой потере функции поражённого нервного ствола, возникновению осложнений. Специфическая профилактика не разработана, общие профилактические меры сводятся к предупреждению воздействия онкогенных факторов, повышению противоопухолевого иммунитета.

Этиология, типы, клинические признаки и методы диагностики и лечения невриномы

Невринома – это поражение нервного волокна на уровне его миелиновой оболочки опухолевым процессом. Клинические проявления будут определены локализацией патологического очага.

Поскольку невринома развивается из шванновских клеток, то течение ее в большинстве случаев доброкачественное. Опухоль может возникать у людей практически любого возраста, вне зависимости от половой принадлежности. Лечение же будет напрямую зависеть от уровня злокачественности клеток, размеров новообразования и расположения невриномы.

Определение понятия невриномы

Невринома

В организме людей нервными волокнами пронизан буквально каждый орган и система, а потому невринома способна возникнуть в любой области – от черепно-мозговых нервов до пальцев ноги. Подтолкнуть к сбою в делении шванновских клеток могут различные провоцирующие факторы – от чрезмерно высокой дозы ионизирующего излучения до хронической травмы тканей.

Далеко не всегда удается визуально заметить новообразование на начальном этапе его возникновения. Только по мере роста опухолевого очага и сдавливании окружающих структур человек отмечает, что в его организме произошло поражение нервной системы.

Невринома

Среди всех неоплазий на долю церебральных форм приходится 8–10% случаев, тогда как невриномы периферических нервов составляют 50–65%. Доброкачественные объемные образования медленно прогрессируют, крайне редко трансформируются в очаг атипии с метастазированием.

Макроскопически их можно представить как плотные узлы с четкими границами, которые заключены в гладкую капсулу.

Если в процесс не вовлечены нижерасположенные нервные волокна, то врачам удается иссечь опухолевый дефект без тяжелых последствий. В противном случае прибегают к помощи иных методов лечения новообразования, к примеру лучевой терапии, гамма-ножу.

Места локализации

Неврома Мортона

Доброкачественные поражения шванновских клеток с формированием очага метаплазии отличаются большим разнообразием по локализации. Так, хорошо изучена невринома Мортона – возникает преимущественно между третьим и четвертым пальцем стопы, но были описаны случаи опухоли нерва между третьим и вторым пальцами. Как правило, заболевание имеет односторонний характер.

Встречается шваннома позвоночного столба – преимущественно в грудном его отделе, иногда в шейных позвонках. Утолщение нервной оболочки происходит в районе корешков. Подобные образования даже могут прорастать через межпозвоночные отверстия, что влечет за собой костные деформации, тяжелые осложнения вплоть до параличей.

Невринома слухового нерва

Особую подгруппу неврином представляют собой очаги на черепно-мозговых нервах. Уже на начальном этапе своего развития они способны провоцировать функциональные сбои – к примеру, поражение слухового волокна ведет к ухудшению качества восприятия звуков, а шваннома блуждающего нерва становится первопричиной нарушений дыхания, пищеварения. В забрюшинной полости подобные опухолевые образования также формируются и требуют тщательной дифференциальной диагностики для подбора наилучшей лечебной тактики.

Разновидности неврином и код в МКБ 10

Международная классификация заболеваний – это универсальное руководство по внутренним болезням человеческого организма, в которой благодаря кодированию врачи разных стран могут сразу же понять, о поражении какой системы идет речь. Для новообразований миелиновой оболочки нервного волокна принят код по МКБ-10 – D 36.1.

Ксантоматозные невриномы

В зависимости от клеточной структуры невриномы принято разделять на несколько групп:

  • эпилептоидные – атипичные клетки почти полностью заполняют внутреннюю часть опухолевого очага;
  • ангиоматозные – пористая структура образования обусловлена множеством кавернозных сосудистых полостей в узле;
  • ксантоматозные невриномы – именно ксантоматозными клетками заполнено пространство новообразования, в них концентрация красящего пигмента высока, за счет чего опухоль имеет специфическую окраску.

Только современные диагностические процедуры, в том числе биопсия узла, позволяют достоверно судить о том, какая невринома сформировалась у того или иного человека.

Причины возникновения

Питание

Научно доказанных и подтвержденных лабораторными исследованиями теорий о причинах развития заболевания у людей врачи представить не смогли. Было выдвинуто несколько основных версий. Так, преобладает мнение, что невринома – генетически обусловленная патология. В поколениях одной семьи у разных людей появлялся тот или иной вид шванномы.

Подтверждением версии служит тот факт, что в цепочке ДНК была обнаружена 22-я хромосома, задача которой заключается в сдерживании опухолевых новообразований. При мутации именно в этом звене механизм противостояния атипиям будет нарушен – шванновские клетки получают возможность хаотично делиться.

ДНК

Провоцирующими факторами могут выступать:

  • частые или высокие дозы ионизирующего облучения, к примеру лучевая терапия опухолей иных локализаций;
  • проживание в крайне неблагоприятной экологической обстановке;
  • постоянное воздействие канцерогенов;
  • нескорректированное питание – низкий процент в блюдах свежих овощей с фруктами;
  • трудовая деятельность на предприятиях с токсическими веществами;
  • семейная предрасположенность к нейрофиброматозу;
  • хронические воспалительные процессы во внутренних органах и системах.

Если достоверно выявить взаимосвязь с определенными внешними/внутренними факторами не удается, специалисты будут подбирать лечение невриномы с учетом общих клинических рекомендаций.

Признаки различных неврином

У врача

В начале своего возникновения шванномы никоим образом не беспокоят людей – прогрессирование доброкачественного очага происходит медленно, без существенного ухудшения самочувствия. Однако постепенно опухолевый процесс сдавливает соседние клетки, провоцируя их ишемию и некроз. Поэтому симптоматика невриномы напрямую зависит от локализации пораженного участка.

Вмешательство в деятельность лицевого нерва влечет за собой сбои иннервации им тканей лица – асимметрия черт, онемение, парестезии.

Невринома слухового нерва – это значимое снижение остроты слуха, постоянный шум в одной части головы. При вовлечении в процесс вестибулярных структур будет наблюдаться шаткость походки, сбои координации движений, нечеткость ориентирования в пространстве.

Шум в голове

При шванномах спинномозговых корешков характерно продольное поражение органов – на тех участках, за которые несет ответственность позвонок. В запущенных формах возможны параличи мышц. Нетипично течение имеет невринома легкого – при внебронхиальном ее расположении у людей возникают жалобы на частый непродуктивный кашель и усиливающуюся одышку. Если же внутрибронхиально возникает очаг, то симптоматика носит вторично воспалительный характер – с обтурацией бронхов, выделением мокроты.

Шейная невринома симптомы имеет наиболее разнообразные – от выраженного болевого синдрома до парезов мышечных тканей языка и гортани. Только высококвалифицированному специалисту удается разобраться в ситуации и поставить правильный диагноз.

Диагностирование невриномы

Биопсия

Помимо тщательного сбора жалоб и анамнеза – когда человек отметил ухудшение самочувствия, что этому предшествовало, чем сопровождалось формирование опухолевого очага – врач-невролог либо онколог обязательно назначит ряд лабораторно-аппаратных процедур, а именно:

  • визуализирующие методы – от ультразвукового осмотра внутренних органов до рентгенографии или же компьютерной томографии, МРТ головного мозга, которые позволят уточнить локализацию новообразования, а также его размеры и степень воздействия на соседние ткани;
  • биопсия с цитологическим исследованием – взятие из очага клеток для их тщательного изучения под микроскопом, что позволяет оценить степень их злокачественности и риск преобразования в рак;
  • различные анализы крови – общий и биохимический, а также на онкомаркеры – для получения общего представления о состоянии здоровья и иммунных барьеров у больного.

Анализы крови

При образованиях черепно-мозговых нервов применяют церебральную нейровизуализацию, которая позволяет оценить функционирование нервного волокна. Людям со значимым снижением слуха показана аудиометрия . При поражении же нервных стволов конечностей будет востребована сонография.

Лечение заболевания

Как правило, при доброкачественном опухолевом поражении шванновских клеток и отсутствии негативной симптоматики тактика лечения новообразования заключается в наблюдении за ним – пациент регулярно посещает лечащего врача и проходит контрольные обследования. Если размеры очага остаются прежними, то достаточно вести здоровый образ жизни с правильным питанием, отказом от пагубных привычек и избеганием провоцирующих факторов.

Операция

При выявлении прогрессирования болезни требуются более активные действия. Полностью удалить очаг разросшихся шванновских клеток способны современные хирургические методики. Нервные волокна высвобождаются от опухолевых дефектов, что сопряжено с высоким риском их травмирования. Однако микрохирургические способы вмешательства многократно повышают шансы на благоприятный исход.

При локализации невриномы в труднодоступном месте – внутри внутричерепных структур, легких, в зоне срединного нерва – целесообразнее прибегнуть к помощи радиохирургического воздействия.

Отлично зарекомендовали себя гамма-нож или же кибернож. Они справляются с очагами неоплазии до 2,5–3 см в диаметре. Реабилитационный период протекает. Как правило, благоприятно.

Хирургические методики

При позднем обращении к врачу или тяжелом течении опухолевого поражения будет подобрана симптоматическая терапия – для облегчения болевого синдрома, повышения качества жизни больного.

Прогноз и профилактика

Основные критерии, которые учитывают врачи при определении прогноза невриномы, – это степень злокачественности ее клеток и расположение очага. Шансы на выздоровление будут высоки в том случае, если высокодифференцированные неоплазии удалены на ранних сроках их формирования. Пятилетняя выживаемость составляет 80–90%.

При низкодифференцированных формах заболевания, даже при быстро выполненном удалении опухоли, возможно рецидивирование неврином, а летальный исход наступает через 3–5 лет после вмешательства. Наихудший прогноз для злокачественных шванном, которые ассоциированы с нейрофиброматозом – смертность превышает 75–85%.

Специфических мер профилактики подобного новообразования не имеется, поскольку окончательно не установлены первопричины его формирования. Вторичные меры предупреждения заключаются в избегании травмирования органов, правильном, витаминизированном питании, закаливании организма, отсутствии чрезмерных физических/психоэмоциональных перегрузок.

симптомы, лечение, удаление и болезнь в МКБ-10

Злокачественное заболевание внутричерепной локализации, которое ведет к ухудшению слуха, – невринома слухового нерва. Опухоль возникает в любом возрасте и требует особого лечения.

Сама по себе акустическая невринома – доброкачественное поражение восьмой пары черепных нервов, которое формируется из клеток их наружной оболочки. На раннем этапе своего образования патология не угрожает непосредственно жизни больного, но существенно снижает ее качество.

невринома слухового нерва

Из-за постоянного ощущения шума и звона, расстройств координации движений люди утрачивают трудоспособность. Однако при своевременном обращении к врачу и проведении комплексной терапии удается избавиться от неприятной симптоматики.

Общее описание невриномы слухового нерва

Поскольку преддверно-улитковый нерв состоит сразу из двух частей – как вестибулярной, так и слуховой, то клинические проявления его опухолевого поражения отличаются разнообразием. В подавляющем большинстве диагностированных неврином подобной локализации люди обращаются к отоларингологу с жалобами на резкое снижение слуховой функции.

Этиология, симптомы, диагностика и методы лечения невриномы слухового нерва

По мере роста новообразования наблюдается сдавливание соседних внутричерепных структур, что также способствует усугублению неврологических симптомов – поражение лицевого либо тройничного нерва, языкоглоточного или же блуждающего нервного пучка.

В связи с тем, что формирование патологического очага происходит после мутации шванновских клеток, то практикующие онкологи именуют патологию, как акустическая шваннома.

Преимущественный возраст появления у людей подобных очагов атипии – 30–45 лет, а вот у детей ни одного случая слуховой невриномы зафиксировано не было. Распространенность патологии – 12–15% всех церебральных опухолевых поражений.

Код по МКБ-10

В Международной системе классификации заболеваний для невриномы преддверно-улиткового нерва отведен код по МКБ-10 – D36.1. В этой рубрике представлены патологические поражения вегетативной периферической нервной системы иных локализаций.

Проблемы с ухом

Если же произошло озлокачествление клеток – их трансформация в раковые элементы, то специалисты ставят уже иной шифр МКБ – С72.4. Злокачественный очаг в слуховом нерве, как правило, быстро прогрессирует и метастазирует. Вторичные его проявления будут зависеть от того, какая часть тела страдает от атипии.

В классификации обязательно учитывают не только расположение новообразования, но и степень его злокачественности, а также вовлеченность в процесс соседних участков головного мозга и иных черепно-мозговых нервов.

Причины и факторы развития

Несмотря на многочисленные медицинские исследования, врачи пока не могут достоверно судить, почему у того или иного человека формируется невринома слухового нерва. Большинство онкологов придерживаются мнения, что предрасположенность к болезни передается у людей по наследству – была установлена взаимосвязь с нейрофиброматозом, генетически обусловленным заболеванием. Доброкачественные опухолевые очаги возникают в слуховом нерве чаще всего с двух сторон.

Ионизирующее излучение

Односторонние невриномы встречаются реже, их этиологию установить не удается. Провоцирующими факторами могут быть указаны:

  • ионизирующее облучение;
  • тяжелое отравление токсическими веществами;
  • перенесенные нейроинфекции;
  • черепно-мозговые травмы;
  • декомпенсация сосудистых церебральных патологий;
  • ранее выявленные хронические лабиринтиты, иные поражения вестибулярных структур.

Если в семье уже были случаи нейрофиброматоза, то людям рекомендуют тщательнее следить за своим здоровьем, а женщинам, планирующим материнство, – провести генетическое исследование.

генетическое исследование

Симптоматика неврином слухового нерва

Заподозрить, что акустическая невринома уже сформировалась, на раннем этапе развития болезни затруднительно из-за медленного, постепенного нарастания симптоматики. До 2/3 случаев обращения людей к отоларингологу – это жалобы на прогрессирующее ухудшение слуха. Иногда восприятие звуков внешнего мира прекращается внезапно и резко.

Помимо этого, при невриноме слухового нерва, симптомами выступают:

  • появление шума и звона с одной либо двух сторон в ушах;
  • различные вестибулярные расстройства – от тремора кончиков пальцев до сбоя координации движений;
  • упорные головокружения, которые усиливаются при перемене тела в пространстве;
  • позывы на тошноту и рвоту, которая не приносит облегчения самочувствия.

потеря слуха

По мере увеличения размеров новообразования нарастает внутричерепное давление, утяжеляются клинические проявления слуховой невриномы:

  • нарастающая глухота;
  • лицевые боли из-за сдавливания соответствующего нерва;
  • парестезии – ощущения онемения в тканях;
  • лицевая асимметрия;
  • гиперсаливация – непроизвольное выделение слюны;
  • утрата вкусовых ощущений в языке;
  • диплопия/косоглазие.

При выходе новообразования за пределы слухового прохода наблюдается поражение блуждающего нервного волокна, а также языкоглоточного сегмента – ухудшение речевой, глотательной деятельности. Позже присоединяются проявления мозжечковой атаксии, внутричерепной гипертензии, слепота.

Диплопия

Диагностические мероприятия

Подтвердить предварительное заключение специалиста – невринома слухового нерва – призваны современные инструментально-лабораторные методы диагностики. После тщательного сбора жалоб и анамнеза, осмотра невропатологом, отоларингологом и окулистом больного направляют на следующие исследования:

  • аудиометрия – оценка слуховой деятельности;
  • офтальмоскопия – осмотр глазного дна;
  • электрокохлеография – осмотр вестибулярных структур;
  • стабилография – оценка вращательной устойчивости больного;
  • компьютерная/магнитно-резонансная томография – определение локализации и размеров опухолевого очага, вовлеченности в процесс соседних нервов, тканей;
  • исследование ликвора – выявление клеток атипии.

Офтальмоскопия

На раннем этапе формирования болезни визуализирующие методы обследования могут не выявить очаг невриномы. Тем не менее прицельная рентгенография височной кости может указывать на присутствие опухолевого дефекта – расширение слухового канала.

В дальнейшем томография с контрастированием подтвердит первоначальный диагноз. Дифференцирование требуется провести с патологией Меньера, лабиринтитом, менингиомой. Помощь оказывает биопсия – взятие клеток из очага с осмотром их под микроскопом. Только после сопоставления информации от диагностических процедур и дачи экспертного заключения онколог подберет оптимальную схему противоопухолевой терапии.

Лечение невриномы

Врач

Успех в борьбе с невриномой заключается в своевременном ее выявлении, а также правильно подобранном комплексном лечении. Откладывать на потом и затягивать с консультацией врача в случае нарастания затруднений со слухом либо расстройством координации движений, шумом в голове – значит подвергать себя риску перерождения доброкачественного очага в рак.

Медикаментозная терапия

При небольших размерах новообразования в слуховой системе, к примеру, при обнаружении его на снимках головного мозга, которые были выполнены по иным показаниям, онкологи далеко не сразу рекомендуют удалять очаг. При отсутствии выраженной негативной симптоматики они рекомендуют различные медикаменты. Задача препаратов – улучшить самочувствие больного, а также помочь его организму самостоятельно преодолеть заболевание.

Медикаментозная терапия

Как правило, подбирают средства из следующих подгрупп:

  • диуретики – для устранения излишков жидкости в мозговых структурах, уменьшения внутричерепного давления;
  • противовоспалительные препараты – подавления проявлений воспалительного процесса в тканях, купирования болевых ощущений;
  • анальгетики – преодоление боли, которая неизбежно появляется из-за сдавливания мозговых структур;
  • цитостатики – лекарственные средства, которые подавляют рост и развитие опухолевых клеток.

Оптимальные дозы медикаментов, кратность их приема, а также общая продолжительность консервативной терапии, равно как схемы комбинирования препаратов, подирает лечащий врач. Изменять их самостоятельно недопустимо, поскольку высок риск нанесения дополнительного урона здоровью.

Лучевая терапия

Лучевая терапия

Если при мониторинге состояния невриномы в тканях слухового нерва был отмечен рост новообразования, то онкологи могут рекомендовать больному курсы лучевого подавления прогрессирования болезни. Они могут быть выполнены как на дооперационном периоде – для уменьшения опухолевого поражения, так и после – с целью предупреждения рецидива патологии.

Проведение лучевой терапии возможно несколькими способами. К примеру, дистанционное облучение – ионизирующий луч направляют на больного извне. Или же радиоизотопный элемент помещают непосредственно в очаг.

Все более популярным становится способом радиохирургии – с помощью специализированной аппаратуры, когда опухолевые клетки выжигаются лучом и необходимости в разрезании тканей нет. Риск формирования негативных последствий и осложнений у процедуры минимальный. Сокращены сроки реабилитации, что позволяет экономить денежные средства лечебного учреждения и самого онкобольного.

Радиохирургия

Хирургическое вмешательство

Полностью побороть опухолевое новообразование возможно при удалении невриномы слухового нерва одной из разработанных нейрохирургами схем хирургического вмешательства. Показания к процедуре будет определять лечащий врач. Им учитывается множество факторов – от строения опухолевого дефекта и его размеров до возраста человека и исходного состояния его здоровья.

Как правило, мелкие невриномы удается иссечь полностью вместе с их капсулой, что снижает возможность рецидива болезни. Восстановление после операции происходит вначале в хирургическом отделении, затем уже в домашних условиях. Большое значение имеет поддержка родственников и друзей, консультирование психолога, работа со специалистами отделения реабилитации.

Операция

Противопоказания для хирургического вмешательства – преклонный возраст больного, тяжелое течение соматических болезней, склонность к массивным кровотечениям, выраженная кахексия. Если иссечь невриному невозможно, к тому же она быстро прогрессирует, онкобольному специалист подбирает симптоматическую терапию – для улучшения качества жизни, самочувствия человека.

Прогноз и профилактика заболевания

На 1-й и 2-й стадии слуховой невриномы прогноз весьма благоприятный – медленный доброкачественный рост очага позволяет его своевременно диагностировать и устранить. Пятилетняя выживаемость составляет около 80–90%.

При обращении больного с третьей стадией течения опухолевого дефекта следует ожидать формирования осложнений – парезов, параличей лицевых тканей, нарушений мимики, слуховой/зрительной деятельности. Самый неблагоприятный прогноз при 4-й стадии болезни, когда уже сформировались отдаленные вторичные очаги поражения раком.

Специфической профилактики образования слуховой невриномы не разработано, поскольку окончательно не установлены первопричины ее развития. К способам вторичного предупреждения патологии специалисты относят ведение здорового образа жизни с правильным питанием, адекватной физической нагрузкой. Способствует профилактике неврином отказ от индивидуальных пагубных привычек, своевременное купирование нейроинфекций и иных соматических расстройств.

НЕВРИНОМА | Н

 

Невринома — доброкачественная опухоль, исходящая из шванновских клеток черепных, спинномозговых и периферических нервов.

Локализация

В полости черепа выявляют невриному VIII черепного нерва, реже — невриному V черепного нерва. Наиболее частые опухоли мостомозжечкового угла Невриномы преддверно-улиткового нерва — 8% случаев опухолей мозга; чаще у женщин среднего возраста Обычно опухоли имеют капсулу и поэтому сдавливают, но не инфильтрируют нервную ткань В 5-10% случаев возникают на фоне центральной формы нейрофиброматоза Опухоль часто двусторонняя и сочетается с множественными неврино-мами черепных и спинномозговых нервов, менингиомами, глиомами.

Спинальная локализация

Рост из спинномозгового корешка -нередко проникает экстравертебрально через межпозвонковое отверстие, принимая форму песочных часов, причём внепозвоночный узел может достигать больших размеров При интрамедуллярном расположении вызывает сдавление спинного мозга или корешков.

Редко наблюдают злокачественную невриному.

Клиническая картина

Невринома VIII черепного нерва Шум в ухе, позже -тугоухость По мере роста опухоли — поражение мозжечка, тройничного нерва и моста (нарушение равновесия, отсутствие роговичного рефлекса, онемение лица) На этапе окклюзии сильвиева водопровода — признаки внутричерепной гипертёнзии (общемозговая симптоматика, подробнее см. Опухоли головного мозга).

Невринома спинного мозга — см. Опухоли спинного мозга.

Периферическая невринома

Уплотнение по ходу периферического нерва При выпадении функции проводимости нерва — проявления периферической мононевропатии.

Диагностика, лечение — см. Опухоли головного мозга, Опухоли спинного мозга.

Прогноз благоприятный.

Синонимы Леммобластома Леммома Неврилеммома Фиб-робластома периневральная Шванноглиома Шваннома См. также Опухоли головного мозга. Опухоли спинного мозга

МКБ

С71 Злокачественное новообразование головного мозга

D33 Доброкачественное новообразование головного мозга и других отделов центральной нервной системы

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *