Лечение кардиомиопатии: симптомы, лечение, причины болезни, первые признаки – причины, симптомы и лечение в статье кардиолога Кузнецова Т. Н.

Содержание

Кардиомиопатия: дилатационная, гипертрофическая, алкогольная и другие виды кардиомиопатии. Симптомы и лечение

Закрыть
  • Болезни
    • Инфекционные и паразитарные болезни
    • Новообразования
    • Болезни крови и кроветворных органов
    • Болезни эндокринной системы
    • Психические расстройства
    • Болезни нервной системы
    • Болезни глаза
    • Болезни уха
    • Болезни системы кровообращения
    • Болезни органов дыхания
    • Болезни органов пищеварения
    • Болезни кожи
    • Болезни костно-мышечной системы
    • Болезни мочеполовой системы
    • Беременность и роды
    • Болезни плода и новорожденного
    • Врожденные аномалии (пороки развития)
    • Травмы и отравления
  • Симптомы
    • Системы кровообращения и дыхания
    • Система пищеварения и брюшная полость
    • Кожа и подкожная клетчатка
    • Нервная и костно-мышечная системы
    • Мочевая система
    • Восприятие и поведение
    • Речь и голос
    • Общие симптомы и признаки
    • Отклонения от нормы
  • Диеты
    • Снижение веса
    • Лечебные
    • Быстрые
    • Для красоты и здоровья
    • Разгрузочные дни
    • От профессионалов
    • Монодиеты
    • Звездные
    • На кашах
    • Овощные
    • Детокс-диеты
    • Фруктовые
    • Модные
    • Для мужчин
    • Набор веса
    • Вегетарианство
    • Национальные
  • Лекарства
    • Антибиотики
    • Антисептики
    • Биологически активные добавки
    • Витамины
    • Гинекологические
    • Гормональные
    • Дерматологические
    • Диабетические
    • Для глаз
    • Для крови
    • Для нервной системы
    • Для печени
    • Для повышения потенции
    • Для полости рта
    • Для похудения
    • Для суставов
    • Для ушей
    • Желудочно-кишечные
    • Кардиологические
    • Контрацептивы
    • Мочегонные
    • Обезболивающие
    • От аллергии
    • От кашля
    • От насморка
    • Повышение иммунитета
    • Противовирусные
    • Противогрибковые
    • Противомикробные
    • Противоопухолевые
    • Противопаразитарные
    • Противопростудные
    • Сердечно-сосудистые
    • Урологические
    • Другие лекарства
    ДЕЙСТВУЮЩИЕ ВЕЩЕСТВА
  • Врачи
  • Клиники
  • Справочник
    • Аллергология
    • Анализы и диагностика
    • Беременность
    • Витамины
    • Вредные привычки
    • Геронтология (Старение)
    • Дерматология
    • Дети
    • Женское здоровье
    • Инфекция
    • Контрацепция
    • Косметология
    • Народная медицина
    • Обзоры заболеваний
    • Обзоры лекарств
    • Ортопедия и травматология
    • Питание
    • Пластическая хирургия
    • Процедуры и операции
    • Психология
    • Роды и послеродовый период
    • Сексология
    • Стоматология
    • Травы и продукты
    • Трихология
    • Другие статьи
  • Словарь терминов
    • [А] Абазия .. Ацидоз
    • [Б] Базофилы .. Богатая тромбоцитами плазма
    • [В] Вазектомия .. Выкидыш
    • [Г] Галлюциногены .. Грязи лечебные
    • [Д] Деацетилазы гистонов .. Дофамин
    • [Ж] Железы .. Жиры
    • [И] Иммунитет .. Искусственная кома
    • [К] Каверна .. Кумарин
    • [Л] Лапароскоп .. Лучевая терапия
    • [М] Макрофаги .. Мутация
    • [Н] Наркоз .. Нистагм
    • [О] Онкоген .. Отек
    • [П] Паллиативная помощь .. Пульс
    • [Р] Реабилитация .. Родинка (невус)
    • [С] Секретин .. Сыворотка крови
    • [Т] Таламус .. Тучные клетки
    • [У]
      Урсоловая кислота
    • [Ф] Фагоциты .. Фитотерапия
    • [Х] Химиотерап

Кардиомиопатии — Википедия

Кардиомиопатии — гетерогенная группа заболеваний миокарда, связанных с механической или электрической дисфункцией, которая обычно проявляется неадекватной гипертрофией или дилатацией. Кардиомиопатии могут как изолированно поражать только сердце, так и быть частью генерализованного системного заболевания, часто приводят к сердечно-сосудистой смерти или к инвалидизации, обусловленной прогрессирующей сердечной недостаточностью.[3]

Кардиомиопатии подразделяются на первичные (идиопатические) без установленной причины и вторичные с известной этиологией.

Первичные кардиомиопатии[править | править код]
  • генетические:
  • приобретенные:
Вторичные кардиомиопатии[править | править код]

Группа вторичных кардиомиопатий обширная и включает в себя поражения миокарда при различных заболеваниях и патологических состояниях. Среди вторичных кардиомиопатий наиболее распространены алкогольная кардиомиопатия, тиреотоксическая кардиомиопатия, диабетическая кардиомиопатия, аутоиммунные кардиомиопатии и др.

Причины наиболее распространенных первичных кардиомиопатий[править | править код]

Дилатационная КМП[править | править код]

Генетические факторы: семейная дилатационная КМП, в развитии которой генетический фактор играет решающую роль, наблюдается в 20-30 % всех случаев болезни.

Экзогенные факторы: связь между перенесёнными инфекционным миокардитом и развитием дилатационной КМП (в 15 % случаев) в результате воздействия инфекционных агентов (энтеровирусы, боррелии, вирус гепатита C, ВИЧ). После инфекции, обусловленной вирусами Коксаки, может развиться сердечная недостаточность (даже через несколько лет). Кроме того, с помощью техники молекулярной гибридизации обнаружена энтеровирусная РНК в ядерной ДНК у больных с миокардитом и дилатационной КМП. Токсическое воздействие алкоголя может привести к дилатационной КМП.

Аутоиммунные нарушения: под воздействием экзогенных факторов белки сердца приобретают антигенные свойства, что стимулирует синтез АТ и провоцирует развитие дилатационной КМП. В крови обнаруживается увеличение содержания цитокинов, количество активированных Т-лимфоцитов. Кроме того, обнаруживают АТ к ламинину, миозину тяжелых цепей, тропомиозину, актину.

Рестриктивная КМП[править | править код]

Идиопатические рестриктивные КМП: эндомиокардиальный фиброз, эозинофильная эндомиокардиальная болезнь (болезнь Лёффлера).

Вторичные рестриктивные КМП: гемохроматоз, амилоидоз, саркоидоз, склеродермия, карциноидная болезнь сердца, гликогенезы, радиационное поражение сердца, лекарства (антрациклиновая интоксикация).

Гипертрофическая КМП[править | править код]

Наследственное заболевание, возникает в результате мутаций одного из четырёх генов, кодирующих белки сердца (бета-миозин тяжелых цепей, ген локализован в хромосоме 14; тропонин Т сердца, ген локализован в хромосоме 1; альфа-тропомиозин, ген расположен в хромосоме 15; миозинсвязывающий белок С, ген расположен в хромосоме 11). Часто носит семейный характер, выявлено по крайней мере 6 генетических локусов, ответственных за возникновение заболевания. Причинами возникновения заболевания могут быть различные мутации одного из пяти генов, кодирующих синтез белков сердечного саркомера (тропонина Т, тропонина I, альфа-тропомиозина, бета-миозина, миозинсвязывающего белка С). В этих генах обнаружено около 70 мутаций, вызывающих гипертрофическую КМП.

Причины вторичных кардиомиопатий[править | править код]

Основные причины вторичных кардиомиопатий приведены в таблице[3]:

В отношении прогноза течение кардиомиопатий крайне неблагоприятно: сердечная недостаточность неуклонно прогрессирует, велика вероятность аритмических, тромбоэмболических осложнений и внезапной смерти. После диагностики дилатационной кардиомиопатии 5-летняя выживаемость составляет 30 %. При планомерном лечении возможна стабилизация состояния на неопределенный срок. Наблюдаются случаи, превышающие 10-летнюю выживаемость пациентов, после проведения операций трансплантации сердца. Хирургическое лечение субаортального стеноза при гипертрофической кардиомиопатии хотя и дает несомненный положительный результат, но сопряжено с высоким риском гибели пациента во время или вскоре после операции (умирает каждый 6-й прооперированный). Женщинам, больным кардиомиопатиями, следует воздержаться от беременности ввиду высокой вероятности материнской смертности.

  • Кедров А. А. Болезни мышцы сердца, Л., 1963, библиогр.;
  • Мухарлямов Н. М., Перчикова Г. Е. и Ефимова Л. Г. Идиопатические поражения миокарда и их диагностика, Тер. арх., т. 47, № 10, с. 44, 1975, библиогр.;
  • Рапопорт Я. Л. Кардиомиопатии, Клин, мед., т. 54,. № 7, с. 16, 1976, библиогр.; он же, Проблема кардиомиопатий, Арх. патол.г т. 39, № 4, с. И, 1977, библиогр.;
  • Tарeeв E. М. Меняющиеся аспекты клинической кардиологии, Кардиология, т. 15, JVe 5, с. 9, 1975, библиогр.;
  • Roberts W. C. a. Ferrans V. J. Pathologic anatomy of the cardiomyopathies, Hum. path., v. 6, p. 287, 1975; Stapleton J. F. Clinical pathways of cardiomyopathy. Circulat. Res., v. 34-35, suppl. 2, p. II, 1974.
  • Boudina, Sihem; Abel, Evan Dale (1 March 2010). «Diabetic cardiomyopathy, causes and effects». Reviews in endocrine & metabolic disorders. 11 (1): 31–39. ISSN 1389-9155. PMC 2914514 Freely accessible. PMID 20180026. doi:10.1007/s11154-010-9131-7.
  • Marian, A. J.; Roberts, Robert (1 April 2001). «The Molecular Genetic Basis for Hypertrophic Cardiomyopathy». Journal of molecular and cellular cardiology. 33 (4): 655–670. ISSN 0022-2828. PMC 2901497 Freely accessible. PMID 11273720. doi:10.1006/jmcc.2001.1340.
  • Acton, Q. Ashton (2013). Advances in Heart Research and Application: 2013 Edition. Scholarly Editions. ISBN 978-1-481-68280-0.

что это такое, симптомы и лечение у взрослых

Пороки сердца представлены гетерогенной, разнородной группой патологических процессов. По своему характеру они всегда сопряжены с дефектами тех или иных структур. Восстановление возможно, но с большими трудностями, проводится хирургически, а порой вообще не имеет перспектив.

Кардиомиопатия — это изменение размеров мышечного органа, в результате которого функционально активный слой миоцитов оказывается неспособен адекватно сокращаться и перекачивать кровь. Это упрощенное определение, но оно отражает суть.

Патологический процесс представлен интенсивным ростом мышечной прослойки, то есть миокарда. Равномерно или нет, большой роли не играет. Идут активные дискуссии относительно того, что относить к миопатии, а какие процессы классифицировать иначе.

Истинная разновидность описанного заболевания представляет собой полностью неизлечимую клеточную трансформацию сердца. Единственная возможность радикальной терапии — трансплантация.

В остальных случаях показана консервативная методика, направленная на замедление прогрессирования патологического процесса.

Прогнозы вариативны, учитывается масса факторов (см. ниже).

Классификация

Типизация болезни проводится по происхождению нарушения анатомической структуры миокарда. Выделяют 7 основных разновидностей.

С незначительными изменениями указанный способ разграничения используется национальными сообществами врачей.

Миодистрофии

Строго говоря, кардиомиопатией данная разновидность не считается. Суть заключается в развитии слабости мускулатуры, постепенном ослаблении сократимости, уменьшении общей массы активных тканей вобще. Страдает, в том числе и сердце. Объективно патологический процесс проявляет себя разрастанием кардиальных структур.

В чем причины становления?

Болезнь имеет чисто генетическое происхождение. Представлена группой синдромов: Нунан, Фридрейха, Дюшенна. Наследуется от родителей. Проявляет себя активно с первых же месяцев жизни.

Клиническая картина усугубляется постепенно, по мере прогрессирования состояния:

  • Боли в грудной клетке, дискомфорт в мышцах. Сопровождает человека с самого начала.
  • Слабость мускулатуры. Проявляется в недостаточной развитости мимических структур, пациент не может нормально выражать эмоции, у него неподвижное лицо, речь невнятная по тем же причинам. Дети с синдромами генетического плана позже встают на ноги. Движения неуверенные, возможны частые падения.
  • Снижение интеллекта. Проявляется с самого начала.
  • Одышка. В состоянии покоя из-за нарушенного газообмена.
  • Аритмии опасного вида. Мерцательный тип или экстрасистолия, когда аномальных сокращений слишком много в течение суток.

Примерно на 10-12 году жизни пациенты полностью утрачивают способность ходить. Размеры миокарда достигают значительных величин, диагностируются изменения посредством эхокардиографии.

Сократимость мышечного слоя падает, отсюда гипоксия, ишемия тканей. Возможен инфаркт. Смерть наступает в результате сердечной недостаточности в 25-30 лет максимум. Есть исключения из правил, но они малочисленны и не имеют клинического значения.

миокардиодистрофия

Лечение не представляется возможным, поскольку это генетические патологии. Они заложены в человека на фундаментальном уровне.

Есть шансы на замедление прогрессирования с помощью стероидных препаратов. Дополнительно назначается физкультура по утвержденному плану. Эффект частичный.

Аутоиммунная форма

Развивается в результате длительного или острого, агрессивного течения системных патологий, в которых задействована реакция защитных сил организма. Красная волчанка, псориаз, ревматоидный артрит, лейкоз в качестве основных диагнозов. Кардиомиопатия выступает осложнением.

Точные причины становления такого последствия не известны. Предполагается, что присутствует связь между основным заболеванием и анатомическим дефектом.

Симптомы собственно самой КМП представлены кардиальными проявлениями, реже нервными моментами:

  • Выраженная аритмия. По типу увеличения ЧСС на ранней стадии. Уровень достигает 130-150 ударов, продолжается такое положение относительно недолго.

По мере прогрессирования все становится хуже. Процесс переходит в постоянную фазу. С течением времени человек перестает замечать отклонение и живет относительно нормально.

  • Асцит. Скопление жидкости внутри брюшной полости. Выступает поздним симптомов. Говорит о нарушении функции печени.
  • Отеки нижних конечностей. По сердечным причинам. С другой же стороны возможно вовлечение почек в деструктивные изменения.
  • Одышка. В состоянии физической нагрузки на ранних этапах. По мере прогрессирования порог необходимой для развития симптома активности падает, пока не достигает минимуму. Человек не в силах даже ходить, вставать с постели. Наступает глубокая инвалидность.
  • Синюшность кожного покрова. Пациент становится похож на восковую фигуру.
  • Бледность или цианоз носогубного треугольника.
  • Эпизодические кратковременные боли в грудной клетке. Возможно ощущение тяжести без видимых
  • причин.
    Слабость, утомляемость.
  • Головокружение и головная боль.
  • Обмороки. Неврогенные проявления возникают относительно поздно. Угрожающий признак. Есть вероятность инсульта.

Лечение предполагает устранение основного состояния. Это весьма проблематично, поскольку аутоиммунные процессы полностью не искореняются. Хорошие шансы только на ранних стадиях, по переводу заболевания в стабильную ремиссию.

Это долгий процесс, не всегда эффективный на сто процентов. Применяются иммуносупрессоры, глюкокортикоиды. Показано изменение образа жизни.

Симптоматические меры включают в себя использование кардиопротекторов, диуретиков в минимальных дозировках и средств для снижения артериального давления. Каждый шаг контролируется группой специалистов.

Токсическая форма

Представлена рядом патологических процессов. Происхождение всегда одинаково по сути — воздействие на организм ядовитых веществ.

Таковыми выступают препараты, например сердечные гликозиты, бета-блокаторы, антипсихотики в больших дозировках. Также соли тяжелых металлов, пары ртути, этиловый спирт (алкоголь). В относительно редких случаях страдают любители закурить.

В группе повышенного риска пациенты, работающие на вредных промышленных предприятиях. Вероятность подобного неблагоприятного сценария — 25%.

Причины кроются в нарушении питания миокарда на клеточном уровне. Сердце недополучает кислорода в результате двух моментов: сужения коронарных артерий, а также метаболического отклонения, снижения скорости обменных процессов.

стеноз-коронарной-артерии

Симптоматика примерно та же самая. Боли в грудной клетке, нарушения ритма по типу тахикардии и прочих субъективных моментов. Однако патологический процесс течет в разы агрессивнее, вероятность смерти также выше.

Усугубляется кардиомиопатия воздействием основного этиологического фактора. Алкоголик не бросит пить из-за диагноза, курильщику трудно отказаться от сигарет, и так далее. Однако изменение образа жизни наравне с приемом препаратов — главное условие эффективного лечения.

Метаболическая форма

Кардиомиопатия, развивающаяся в результате нарушения обмена веществ. В частности ослабления питания сердечных структур.

Основные факторы становления проблемы — болезни надпочечников, щитовидной железы, гипофизарной системы.

Избыток гормонов считается главным моментов развития. Т3, Т4, ТТГ, кортизол, адреналин, дофамин и прочие нейромедиаторы в чрезмерных количествах приводят к ускорению работы сердца.

Отсюда рост артериального давления, увеличение объема перекачиваемой крови. А значит расширение камер органа, утолщение стенок.

гипертрофия-левого-желудочка

Симптоматика представлена кардиальным и неврологическим компонентами. Кроме того, нарушается дыхательная функция. Прогрессирует медленно, годами. До определенного момента проявлений нет вообще. Кардиомиопатия метаболического типа — случайная находка.

Лечение проводится в плановом порядке, сразу после выявления патологического процесса. Суть заключается в устранении основного эндокринного диагноза.

Проводится заместительная терапия, хирургическое вмешательство. Часто заболевания обусловлены опухолевыми изменениями. Неоплазии иссекаются, злокачественные облучаются.

Симптоматические меры предполагают купирование болей, аритмии, печеночных и почечных проявлений в комплексе. Основная задача — затормозить прогрессирование и предотвратить развитие осложнений.

Воспалительный тип

Встречается относительно редко. Возникает в качестве следствия миокардита, поражения мышечного слоя сердца.

миокардит

При длительном течении процесса вероятность растет. Кардиомиопатия имеет асимметричный характер, развивается на уровне отдельных камер.

Прогрессирует отклонение с разной скоростью, в зависимости от степени поражения.

Лечение срочное, в условиях стационара. На раннем этапе процесса, когда наблюдается острый инфекционный период, показаны антибиотики, плюс кардиопротекторы для защиты клеток от деструкции.

Аутоиммунные разновидности устраняются глюкокортикоидами в системе с иммуносупрессорами. При тотальном разрушении предсердий показано протезирование.

Гипертензивная форма

Представлена двумя разновидностями.

  • Перипартальная кардиомиопатия — результат течения беременности. Точное происхождение отклонения неизвестно, предполагается, что речь об изменении гормонального фона, перестройках организма.

Есть корреляция между количеством детей и вероятностью отклонения. Встречается редко, предрасполагающим фактором считается наличие заболевание сердечнососудистой системы в анамнезе.

  • Вторая разновидность связана с недостаточным питанием сердца. Ишемическая кардиомиопатия — это снижение качества трофики тканей, в результате которого начинается компенсаторная реакция с разрастанием мышечного слоя. Оказывается итогом стабильного роста артериального давления.

Симптомы кардиомиопатии смазанные. Накладываются на признаки гипертензии, потому не заметны без специального обследования. Прогноз неблагоприятный при запущенной ГБ, поскольку обязательное условие излечения — коррекция показателей тонометра.

Терапия проводится с применением бета-блокаторов, ингибиторов АПФ, препаратов центрального действия, антагонистов кальция. Конкретные наименования подбирает врач, неправильные сочетания критически опасны для сердца и почек.

Клапанная форма

Возникает как итог неравномерной нагрузки на сердечные структуры: митральный, аортальный, трикуспидальный стеноз и прочие пороки. Причины могут быть врожденными или приобретенными.

дилатация-левого-желудочка

Симптоматика обуславливается регургитацией. Неправильной гемодинамикой в самом сердце.

дилатация-левого-предсердия

Основу составляют кардиальные проявления, вроде одышки, аритмии, болей, общего дискомфорта. Восстановление строго хирургическое. Операция предполагает протезирование клапанов.

Все описанные заболевания имеют единый код по МКБ — I42, затем следует постфикс через точку, он указывает на этиологию процесса.

Вне зависимости от типа и происхождения всегда обнаруживается группа объективных черт, которые видны на эхокардиографии, ЭКГ и МРТ:

  • Увеличение сердца в размерах.
  • Рост давления в аорте, легочной артерии.
  • Падение способности миокарда к сокращению.
  • Дилатация, то есть расширение камер мышечного органа.
  • Гипертрофия стенок.

Примерно в 70% случаев симптомов нет вообще, но изменения анатомического плана уже присутствуют. Потому необходимо своевременно обращаться к кардиологу. Хотя бы ради прохождения профилактической оценки состояния пациента.

Прочие классификации используются много реже. Возможно выделение гипертрофической, дилатационной и рестриктивной форм.

Первая характеризуется утолщением миокарда желудочков, также страдает перегородка и выброс крови в аорту. Вторая — расширением камер, третья — разрастанием самих стенок по всей протяженности сердца.

Диагностика

Проводится под контролем кардиолога, по мере необходимости привлекаются сторонние специалисты. Определить заболевание трудно. Перечень мероприятий:

  • Устный опрос. По характеру жалоб выявить процесс невозможно.
  • Сбор анамнеза. Учитывается возраст. Так, дилатационная форма чаще встречается у молодых мужчин до 35 лет, гипертрофическая у лиц около 40, рестриктивная после 45, причем наблюдается и у женщин.

Также образ жизни, характер питания, перенесенные заболевания, пагубные привычки, семейная история и прочие факторы.

  • Измерение артериального давления и частоты сердечных сокращений. Оба показателя отклонены от нормы. Первый в сторону увеличения сначала, затем по типу падения, что указывает на недостаточность. ЧСС повышается, наступает тахикардия.
  • Аускультация. Выслушивание сердечного звука. На фоне пороков клапанов возникает синусовый шум. Тона приглушенные.
  • Суточное мониторирование. В спорных случаях. Регистрирует частоту сердечных сокращений и артериальное давление в течение 24 часов. Дает картину в динамике.
  • Электрокардиография. Специфические проявления представлены аритмиями по типу тахикардии, фибрилляции, экстрасистолии
  • Эхокардиография. Профильная методика. Направлена на оценку анатомического состояния мышечного органа, замер давления в аорте, легочной артерии.
  • МРТ при необходимости для уточнения степени нарушений.
  • Анализ крови общий, биохимический, на гормоны. В том числе печеночные пробы.
  • Исследование мочи. Необходимо для оценки работы выделительной системы.

Выявить причину кардиомиопатии трудно. В 15-20% случаев диагностируется идиопатическая, то есть клинически необъяснимая форма.

Это осложняет терапию, приходится ограничиваться симптоматическими мерами. Обследование повторяют каждые 6-12 месяцев. При угрожающих формах чаще, поскольку присутствует риск летального исхода.

Лечение

Требует устранения этиологического фактора: эндокринного заболевания, порока или другого. Проявления купируются во вторую очередь. Перечень методик огромен, поскольку вариантов становления патологического процесса масса.

Хирургическое вмешательство назначается при обнаружении анатомических дефектов. Суть в расширении коронарных сосудов, протезировании клапанов, участков артерий. Строго по показаниям.

стентирование-коронарных-артерий

баллонная-ангиопластика

Препараты используются для лечения основного состояния.

Симптоматические средства:

  • Нитроглицерин для снятия болей.
  • Кардиопротекторы. Защищают миоциты от окисления, деструкции. Также улучшают метаболизм на местном уровне. Милдронат.
  • Антиаритмические. Малыми дозами при обнаружении отклонений в работе сердца. Амиодарон как основной.
  • Гликозиды. Улучшают сократительную способность миокарда. Дигоксин. Назначаются с большой осторожностью. На поздних стадиях кардиомиопатии не используются, риски слишком велики.
  • Бета-блокаторы. Для купирования тахикардии, снижения артериального давления и нормализации тонуса сосудов. Карведилол или Анаприлин.
  • Антиагреганты. Нормализуют текучесть крови. Предотвращают образование тромбов. Аспиран-Кардио, Гепарин.
  • Средства для снижения АД. Антагонисты кальция, ингибиторы АПФ и медикаменты центрального действия.

По мере необходимости — диуретики. Выводят лишнюю жидкость, снижают нагрузку на сердце.
В обязательном порядке показан отказ от курения, приема спиртного.

Питание умеренное, с низкой концентрацией жиров. Показан лечебный стол №10.

Физическая активность в форме пеших прогулок, плавания или ЛФК, никаких тренажерных залов и перегрузок. Возможна остановка сердца и внезапная смерть.

Лечение кардиомиопатии медикаментозное, с применением группы средств. Операция — крайняя мера. Запущенные случаи требуют трансплантации. Это единственный шанс.

Прогноз

Зависит от основного диагноза, скорости прогрессирования, факторов риска. В среднем, в течение 5 лет погибает 5-10% пациентов. По мере развития дефекта процент увеличивается.

Возраст более 50+, курение, вредные привычки вообще, прием тяжелых препаратов, например цитостатиков, нейролептиков, транквилизаторов, неблагоприятная семейная история, наличие сопутствующих болезней существенно ухудшает прогноз.

Лечение, особенно проведенное на ранних этапах, способствует хорошему исходу, хотя гарантий не даст никто.

Нужно смотреть предметно, оценивать состояние здоровья пациента. Каждый случай индивидуален, но шансы на длительную и качественную жизнь более чем реальны.

Осложнения

Наблюдаются такие последствия:

  • Кардиогенный шок. Практически в 100% летальное явление.
  • Остановка сердца. Без возможности реанимации. Потому как орган изменен.
  • Обморок и травмы несовместимые с жизнью.
  • Инсульт. Критическое нарушение питания нервных клеток головного мозга.
  • Инфаркт. Некроз активных мышечных тканей с последующим рубцеванием. Даже при сохранении жизни возникает ишемическая болезнь и ХЛС.

Смерть выступает логичным продолжением указанных осложнений.

Кардиомиопатия сердца — разрастание миокарда, утолщение его стенок, расширение камер. Требует срочного лечения сразу после выявления отклонения. От момента начала терапии зависит прогноз.

Кардиопатия у детей и взрослых, что это такое

Закрыть
  • Болезни
    • Инфекционные и паразитарные болезни
    • Новообразования
    • Болезни крови и кроветворных органов
    • Болезни эндокринной системы
    • Психические расстройства
    • Болезни нервной системы
    • Болезни глаза
    • Болезни уха
    • Болезни системы кровообращения
    • Болезни органов дыхания
    • Болезни органов пищеварения
    • Болезни кожи
    • Болезни костно-мышечной системы
    • Болезни мочеполовой системы
    • Беременность и роды
    • Болезни плода и новорожденного
    • Врожденные аномалии (пороки развития)
    • Травмы и отравления
  • Симптомы
    • Системы кровообращения и дыхания
    • Система пищеварения и брюшная полость
    • Кожа и подкожная клетчатка
    • Нервная и костно-мышечная системы
    • Мочевая система
    • Восприятие и поведение
    • Речь и голос
    • Общие симптомы и признаки
    • Отклонения от нормы
  • Диеты
    • Снижение веса
    • Лечебные
    • Быстрые
    • Для красоты и здоровья
    • Разгрузочные дни
    • От профессионалов
    • Монодиеты
    • Звездные
    • На кашах
    • Овощные
    • Детокс-диеты
    • Фруктовые
    • Модные
    • Для мужчин
    • Набор веса
    • Вегетарианство
    • Национальные
  • Лекарства
    • Антибиотики
    • Антисептики
    • Биологически активные добавки
    • Витамины
    • Гинекологические
    • Гормональные
    • Дерматологические
    • Диабетические
    • Для глаз
    • Для крови
    • Для нервной системы
    • Для печени
    • Для повышения потенции
    • Для полости рта
    • Для похудения
    • Для суставов
    • Для ушей
    • Желудочно-кишечные
    • Кардиологические
    • Контрацептивы
    • Мочегонные
    • Обезболивающие
    • От аллергии
    • От кашля
    • От насморка
    • Повышение иммунитета
    • Противовирусные
    • Противогрибковые
    • Противомикробные
    • Противоопухолевые
    • Противопаразитарные
    • Противопростудные
    • Сердечно-сосудистые
    • Урологические
    • Другие лекарства
    ДЕЙСТВУЮЩИЕ ВЕЩЕСТВА
  • Врачи
  • Клиники
  • Справочник
    • Аллергология
    • Анализы и диагностика
    • Беременность
    • Витамины
    • Вредные привычки
    • Геронтология (Старение)
    • Дерматология
    • Дети
    • Женское здоровье
    • Инфекция
    • Контрацепция
    • Косметология
    • Народная медицина
    • Обзоры заболеваний
    • Обзоры лекарств
    • Ортопедия и травматология
    • Питание
    • Пластическая хирургия
    • Процедуры и операции
    • Психология
    • Роды и послеродовый период
    • Сексология
    • Стоматология
    • Травы и продукты
    • Трихология
    • Другие статьи
  • Словарь терминов
    • [А] Абазия .. Ацидоз
    • [Б] Базофилы .. Богатая тромбоцитами плазма
    • [В] Вазектомия .. Выкидыш
    • [Г] Галлюциногены .. Грязи лечебные
    • [Д] Деацетилазы гистонов .. Дофамин
    • [Ж] Железы .. Жиры
    • [И] Иммунитет .. Искусственная кома
    • [К] Каверна .. Кумарин
    • [Л] Лапароскоп .. Лучевая терапия
    • [М] Макрофаги .. Мутация
    • [Н] Наркоз .. Нистагм
    • [О] Онкоген .. Отек
    • [П] Паллиативная помощь .. Пульс
    • [Р] Реабилитация .. Родинка (невус)
    • [С] Секретин .. Сыворотка крови
    • [Т] Таламус .. Тучные клетки
    • [У] Урсоловая кислота
    • [Ф] Фагоциты .. Фитотерапия
    • [Х] Химиотерапия .. Хоспис

Метаболическая кардиомиопатия: причины и лечение

Нарушение обмена веществ может привести к тому, что развивается метаболическая кардиомиопатия. Это заболевание может существенно нарушить привычный образ жизни человека, а в тяжелых случаях — привести к смерти. Поэтому при малейших признаках нарушения работы сердца нужно безотлагательно обращаться к врачу.

Метаболические кардиомиопатии (МКМП, ранее называемые как дистрофии миокарда или миокардиодистрофии) включают аминокислотные, липидные и митохондриальные расстройства. Нарушения обмена веществ связаны как с миопатией, так и с кардиомиопатией. В основе заболевания чаще всего лежат невоспалительные изменения миокарда и других разновидностей мышц.

Кардиомиопатия — заболевание миокарда, при котором сердечная мышца структурно и функционально изменена при отсутствии патологии коронарных артерий, артериальной гипертензии и поражения клапанного аппарата.

По данным wikipedia.org

Заболевание относится к обширной группе вторичных кардиомиопатий, поскольку чаще всего возникает на фоне других патологических состояний. МКМП страдают больше мужчины, чем женщины, при этом под воздействием различных факторов первые симптомы появляются далеко не сразу.

Видео: Кардиомиопатии — общая характеристика

Описание метаболической кардиомиопатии

Развитие МКМП чаще всего происходит незаметно. Взрослые болеют чаще, но и у детей может определяться патология, особенно в младенчестве, среднем школьном возрасте и в пубертатный период.

Морфологические изменения сердечной мышцы при формировании МКМП:

  • Дистрофия паренхимы. Определяется свертывание белковых элементов с их дальнейшим слипанием. При этом между кардиомиоцитами скапливается жидкость и сердце перестает нормально функционировать. Паренхиматозная дистрофия может быть зернистой, роговой, гидропической и гиалиново-капельной.
  • Дистрофия мезенхиматозная. При этом виде МКМП нарушается структура кардиомиоцитов. Электрические импульсы перестают нормально распространяться, появляются перебои в работе сердца. Также отмечаются нарушения обмена, как жидкости, так и питательных веществ, необходимых кардиальным клеткам.
  • Смешанная дистрофия. Могут наблюдаться признаки расстройства двух предыдущих разновидностей МКМП. Сердечная мышца растягивается, перестает нормально сокращаться. В первую очередь этому способствует утоньшение межклеточных перегородок.

Метаболическая кардиомиопатия связана с расстройством различных обменов веществ, поэтому может определяться белковая дистрофия, жировая, углеводная, минеральная и смешанная.

Метаболическая кардиомиопатия может протекать:

  • Остро.
  • Хронически.
  • По типу миодистрофического кардиосклероза.

Этапы развития метаболической кардиомиопатии:

  • Появление симптомов нейроциркуляторной дистонии. В частности, может определяться головокружение, похолодание конечностей, белый или красный дермографизм и пр.
  • Структурно-обменные нарушения. По ходу своего развития разделяется на два подэтапа:
    • Компенсаторный период — в спокойном состоянии больной себя чувствует хорошо, поэтому на этом этапе еще можно повысить качество жизни человека.
    • Декомпенсированный период — изменения настолько выражены, что клинические признаки у больного определяются как во время нагрузки, так и в спокойном состоянии.
  • Нарушение кровообращения зачастую принимает необратимое развитие, поэтому метаболические расстройства в миокарде становятся крайне выраженными и требуют немедленного медикаментозного вмешательства.

Патофизиологические изменения в миокарде могут выражаться в двух формах: очаговой и диффузной. В первом случае структурные нарушения имеют четкие границы. Второй вариант МКМП характеризуется отсутствием хорошо определяемых пределов дистрофии.

Причины метаболической кардиомиопатии

Выше было указано, что заболевание может диагностироваться в любом возрасте. В зависимости от этого определяются те или иные причины.

1. У новорожденных МКМП чаще всего диагностируется в результате нарушений внутриутробного развития. младенческой энцефалопатии, инфекционных патологий, которые были диагностированы во время беременности.
2. У детей среднего школьного и подросткового возраста МКМП могут возникать на фоне неправильного питания, обедненного витаминами. Также причиной может служить недостаток физической активности или, наоборот, перенапряжение, железодефицитная анемия, частые ОРВИ и другие инфекционные заболевания.
3. Взрослые могут заболеть МКМП по самым разным причинам, поэтому далеко не всегда при возникновении симптомов болезни приходит мысль о кардиомиопатии. В частности выделяют следующие причины, которые отчасти касаются не только взрослых, но и детей:
3.1 Хронические заболевания (тонзиллит, пиелонефрит, панкреатит, стресс, алкогольная интоксикация).
3.2 Отравления, которые могут возникать при неправильном приеме лекарств или проживании в неблагоприятном регионе.
3.3 Злокачественные новообразования, особенно те, которые сопровождаются расстройством соединительнотканного синтеза.
3.4 Эндокринные нарушения по типу сахарного диабета и тиреотоксикоза.
3.5 Атрофическая миопатия врожденного происхождения.
3.6 Недостаток витаминов (гиповитаминоз).
3.7 Анемия по типу железодефицитной.
3.8 Повышенная масса тела.

Определение вышеприведенных симптомов по отдельности относит человека к группе риска по кардиомиопатии и сердечно-сосудистым заболеваниям в общем. Смотря на статистику, чаще всего МКМП.возникает из-за неправильного рациона питания и режима труда.

Признаки метаболической кардиомиопатии

У болезни отсутствуют характерные симптомы, поэтому диагностика МКМП проходит непросто и иногда могут ставиться неправильные диагнозы. Чаще всего определяются те клинические проявления, которые встречаются при других сердечно-сосудистых расстройствах. В частности, это может быть:

  • Снижение работоспособности.
  • Повышенная утомляемость и слабость.
  • Загрудинные боли или боли в области сердца.
  • Неритмичное сердцебиение (аритмия).

Во время прохождения осмотра у врача-кардиолога могут быть определены следующие патологические изменения:

  • Увеличенные размеры сердца.
  • Выслушивание глухих сердечных тонов.
  • Наличие систолического шума.
  • Определение признаков сердечной недостаточности (отеки, одышка).

В тяжелых случаях признаки застоя крови становятся крайне выраженными и могут представлять собой удушливый кашель, стенокардические приступы, отеки на нижних конечностях и лице, увеличение печени, асцит.

Диагностика метаболической кардиомиопатии

Прием у врача начинается со сбора жалоб, анамнеза болезни и жизни, после чего обязательно проводится объективный осмотр. Обязательно уточняется образ жизни, рацион питания и наличие вредных привычек. Дополнительно назначаются лабораторные и инструментальные методы исследования, без которых невозможно установить точный диагноз.

Инструментальная диагностика:

  • Электрокардиография — позволяет оценить функционирование проводящей системы сердца.
  • Ультразвуковое исследование сердца — основано на обследовании различных структурных элементов органа, определяет его размеры, насосные возможности сердца.
  • Магнитно-резонансная томография — создает пространственную модель сердца за счет послойных изображений, на которых хорошо видны структурные изменения миокарда.
  • Биопсия сердечной ткани — проводится в крайнем случае, когда заболевание трудно диагностируется. С помощью специального инструментария берется кусочек миокарда, который исследуется под микроскопом и в результате дается гарантированно точное заключение.

Лабораторная диагностика:

  • Анализ крови — обязательное исследование, которое проводится в первую очередь, особенно если имеются признаки анемии.
  • Анализ мочи — при наличии жалоб, указывающих на болезнь почек или сахарный диабет, проводится исследование мочи.

После полного обследования и постановки диагноза назначается лечение, способное улучшить состояние больного.

Лечение метаболической кардиомиопатии

Терапия кардиомиопатии, связанной с метаболическими расстройствами, в первую очередь зависит от конкретной причины. Если у больного определяется диабет, тиреотоксикоз, недостаток витаминов или минералов, назначаются лекарства, корректирующее основное заболевание. Это могут быть гормональные препараты или железосодержащие средства. При этом важно придерживаться врачебных рекомендаций, чтобы еще больше не навредить здоровью.

Дополнительно лечение проводится с целью:

  • Максимизации сердечного выброса.
  • Поддержания фракции выброса.
  • Предотвращения дальнейшего повреждения сердечной мышцы.
  • Профилактики потери функции миокарда.

Если при метаболической кардиомиопатии наблюдаются нарушения электропроводящей системы сердца, могут быть имплантированы сердечные кардиостимуляторы для обеспечения стабильной, скоординированной работы сердечной мышцы.

Если при МКМП имеются риски внезапной сердечной смерти, может быть рассмотрен вариант имплантации дефибриллятора. Медицинское устройство может распознавать фибрилляцию желудочков (опасное для жизни состояние) и оказывать электрическое воздействие, что позволяет восстановить координированный стабильный ритм сердца. Некоторые имплантационные устройства одновременно функционируют как кардиостимуляторы и дефибрилляторы, поэтому их сфера использования довольно широкая.

В тяжелых случаях кардиомиопатия может не контролироваться медикаментозным лечением и стандартными видами хирургических вмешательств. В этой ситуации трансплантация сердца рассматривается как окончательный вариант улучшения состояния больного.

Лекарства, используемые при кардиомиопатии

Медикаменты, назначаемые пациенту, будут зависеть от основной причины, которая вызвала кардиомиопатию.

Если необходимо могут использоваться ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (иАПФ) и бета-блокаторы, чтобы сердце могло биться более эффективно. В результате потенциально увеличивается сердечный выброс.

При наличии застойных симптомов сердечной недостаточности могут использоваться диуретики в сочетании с диетическими изменениями и солевым ограничением. Подобное лечение необходимо для предотвращения удержания воды и снижения нагрузки на сердце.

Метаболическая кардиомиопатия — длительно протекающее заболевание, при котором крайне важен периодический и последовательный мониторинг.

После пройденного лечения пациентам с кардиомиопатией часто требуется пожизненное наблюдение за уровнем их сердечной активности. Контроль симптомов может быть ключом к оптимальному результату.

Повторная сдача анализов крови нередко требуется для наблюдения за воздействием лекарств и другими маркерами в организме.

Эхокардиограмма и ультразвуковое исследование могут использоваться для оценки функции сердца, включая анатомию клапанов, фракцию выброса и функцию сокращения стенок предсердий и желудочков.

Профилактика метаболической кардиомиопатии

Кардиомиопатия — это термин, который описывает конечный результат многих заболеваний и болезней. Тип возникшего повреждения сердечной мышцы и последующее снижение насосной функции сердца зависит от течения основного заболевания, величины повреждения сердца и возможности для выздоровления.

Метаболическая кардиомиопатия чаще всего обратима у детей, которые прошли своевременное лечение. У взрослых с помощью лекарств можно замедлить течение болезни, но полное ее обращение вспять невозможно.

Здоровый образ жизни поможет свести к минимуму риск прогрессирования основного заболевания, осложненного метаболической кардиомиопатией. В частности, необходимо поддерживать здоровую сбалансированную диету и регулярно проводить допустимые физические упражнения. При некоторых заболеваниях может потребоваться пожизненный контроль артериального давления, уровня холестерина и глюкозы в крови.

Прогноз при метаболической кардиомиопатии

Кардиомиопатия имеет тенденцию к быстрому прогрессированию, поэтому смертность в первую очередь зависит от величины потерянной функции сердечной мышцы. Если на болезнь оказывает положительное влияние проведенное лечение, тогда насосные возможности миокарда будут сохранены, а вместе с этим улучшиться прогностическое заключение по МКМП.

Напоследок стоит указать, что исследования новых медицинских и хирургических методов лечения продолжаются. Разрабатываются новые лекарства, проводится изучение стволовых клеток и инновационных типов имплантируемых вспомогательных устройств для сердца. Поэтому в недалеком будущем скорее всего кардиомиопатии, включая метаболическую, будут более эффективно излечиваться.

Ключевые моменты

  • Метаболическая кардиомиопатия не связана с воспалительным процессом в миокарде, но со структурными изменениями, возникающими на фоне нарушения обмена веществ.
  • Заболевание развивается в любом возрасте, но чаще всего у взрослых, а именно у мужчин.
  • Для метаболической кардиомиопатии не характерна специфическая симптоматика, поэтому в диагностике большое значение отводиться инструментальным методам исследования.
  • Лечение МКМП в основном направлено на остановку прогрессирования основного заболевания, в крайне случае используется хирургическое вмешательство и трансплантация сердца.
  • Для предупреждения развития МКМП нужно придерживаться основных рекомендаций по профилактике сердечно-сосудистых заболеваний.

Видео: Кардиомиопатия — симптомы, причины и группа риска


4.75 avg. rating (93% score) — 4 votes — оценок

причины, симптомы, диагностика, лечение, профилактика

Отдельная группа сердечных болезней, для которых характерно повреждение миокарда, появление структурных и функциональных изменений в строении сердечной мышцы.

Причины кардиомиопатии

Истинные причины развития кардиомиопатий не установлены. Существует ряд провоцирующих факторов: наследственные мутации, воздействие негативных факторов внешней среды, вирусные инфекции, аутоиммунные болезни, эндокринологические патологии, воздействие аллергенов, курение, алкоголизм, сердечные патологии в анамнезе.

Симптомыкардиомиопатии

Заболевание на начальной стадии, как правило, протекает бессимптомно. У больного могут возникать такие жалобы как: сильные боли в области сердца, сильная утомляемость, общая слабость, чувство тяжести в правом подреберье, одышка, появление отеков, приступы удушья, чувство замирания сердца, набухание шейных вен.

Диагностика кардиомиопатии

Выполняется анализ анамнеза жизни больного и семейного анамнеза, проводится осмотр и опрос больного. Из инструментальных методов диагностики, применяются такие как: электрокардиография, эхокардиография, рентген органов грудной клетки, вентрикулография, магниторезонансная томография сердца, эндомиокардиальная биопсия.

Лечениекардиомиопатии

Больному необходимо полностью отказаться от приема алкоголя и курения, рекомендовано ограничить потребление соли с пищей, а также интенсивность физических нагрузок. Медикаментозное лечение, предусматривает назначение диуретиков, ингибиторов АПФ, сердечных гликозидов, антиаритмических препаратов, бета-адреноблокаторов. При обнаружении процесса тромбообразования, назначаются препараты антикоагулянты. В случае имеющихся показаний, может быть проведено хирургическое лечение.

Данная патология может вызывать тяжелые осложнения, например, такие как: сердечная недостаточность, тромбоэмболия, нарушения сердечной проводимости, тяжёлые аритмии, а также может стать причиной синдрома внезапной сердечной смерти

Профилактикакардиомиопатии

Специфических методов профилактики на данный момент медицина предложить не может. Неспецифическими профилактическими мерами могут быть: регулярные физические упражнения, правильное питание, отказ от алкоголя и курения, закаливание, полноценный отдых и ночной сон.

Гипертрофическая кардиомиопатия — Википедия

Материал из Википедии — свободной энциклопедии

Текущая версия страницы пока не проверялась опытными участниками и может значительно отличаться от версии, проверенной 18 февраля 2019; проверки требуют 2 правки. Текущая версия страницы пока не проверялась опытными участниками и может значительно отличаться от версии, проверенной 18 февраля 2019; проверки требуют 2 правки.

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) — аутосомно-доминантное заболевание, характеризующееся гипертрофией (утолщением) стенки левого и/или изредка правого желудочка. Гипертрофия чаще асимметричная, преимущественно поражается межжелудочковая перегородка. Характерно неправильное, хаотичное расположение мышечных волокон в миокарде. Часто (примерно в 60 % случаев) имеет место градиент систолического давления в выносящем тракте левого (редко — правого) желудочка. Заболевание вызывается мутациями генов, кодирующих синтез сократительных белков миокарда. В настоящее время критерием ГКМП считается увеличение толщины миокарда свыше или равной 1,5 см при наличии диастолической дисфункции (нарушения расслабления) левого желудочка. Гипертрофическая кардиомиопатия поражает примерно одного из 500 человек.[2] Уровни у мужчин и женщин примерно равны.[2] Люди всех возрастов могут быть затронуты.[2] Это заболевание является основной причиной гибели молодых спортсменов. От этой болезни прямо на поле скончался знаменитый венгерский футболист Миклош Фехер и во время тренировки американский атлет Джесси Марунде.

Причины гипертрофической кардиомиопатии[править | править код]

Причины ГКМП — мутации генов, кодирующих синтез сократительных белков (тяжёлых цепей миозина, тропонина Т, тропомиозина и связывающего миозин белка С). В результате мутации в генах сократительных белков миокарда с частотой примерной 0,5%[3] нарушается расположение мышечных волокон в миокарде, что приводит к его гипертрофии. У части больных мутация проявляется в детском возрасте, но в значительном числе случаев заболевание выявляют лишь в подростковом периоде либо в возрасте 30-40 лет. Три основные мутации являются наиболее частыми: тяжёлой цепи бета-миозина, связывающего миозин белка С, сердечного тропонина Т. Эти мутации выявлены более чем у половины генотипированных пациентов. Разные мутации имеют различный прогноз и могут давать отличия в клинических проявлениях.

В позднем возрасте ГКМП может развиваться при неклассической (кардиальной) форме болезни Фабри.[4]

Морфологические признаки ГКМП — неправильное расположение мышечных волокон в миокарде, признаки «болезни мелких коронарных сосудов», участки фиброза на фоне выраженной гипертрофии миокарда. Толщина межжелудочковой перегородки может достигать 40 мм. При ГКМП примерно в 35 −50 % случаев развивается так называемая обструкция кровотока в выносящем тракте левого желудочка. Выраженная гипертрофия межжелудочковой перегородки способствует тому, что передняя створка митрального клапана оказывается близко к поверхности перегородки и в систолу поток крови подтягивает её к перегородке благодаря эффекту Вентури. Таким образом, создаётся препятствие выбросу крови.

Исходя из выраженности обструкции выделяют следующие формы ГКМП:

  1. градиент в покое больше или равен 30 мм рт. ст. (или 2,7 м/с по данным допплерографии) — базальная обструкция;
  2. лабильная обструкция со значительными спонтанными колебаниями внутрижелудочкового градиента давления без видимой причины;
  3. латентная (провоцируемая) обструкция — градиент в покое меньше 30 мм рт. ст., но при провокации (например, при нагрузочной пробе или пробе Вальсальвы, вдыхании амилнитрита, введении изопротеренола) градиент становится выше или равен 30 мм рт. ст.

Указанные варианты относятся к обструктивной форме заболевания. Истинно необструктивная форма ГКМП соответствует градиенту обструкции меньше 30 мм рт. ст. и в покое и при провокации.

  • Проявления левожелудочковой сердечной недостаточности (умеренно выраженные). В ряде случаев проявления сердечной недостаточности нарастают до развития тотальной застойной сердечной недостаточности.
  • Нарушения ритма сердца (обычно — желудочковые экстрасистолы, пароксизмы желудочковой тахикардии, часты также наджелудочковые нарушения ритма). В ряде случаев пароксизмы желудочковых тахикардий могут также вызывать обмороки.
  • Примерно 30 % больных вообще не предъявляют жалоб. Внезапная смерть — может быть первым и единственным проявлением заболевания. Наиболее угрожаемые больные — молодые пациенты с тяжелыми нарушениями ритма.

При объективном исследовании у больных выявляют расширение границ сердца влево, на верхушке при наличии обструкции выслушивают ромбовидный систолический шум. Возможен акцент II тона на лёгочной артерии.

Данные дополнительных методов исследования[править | править код]

  • Электрокардиография — никогда не бывает нормальной и поэтому является удобным методом скрининга. Обнаруживают признаки увеличения левого желудочка и левого предсердия. Возможны также признаки увеличения правого желудочка. Особенно характерны глубокие отрицательные зубцы Т различных локализаций, глубокие зубцы Q (часто в области перегородки). Выявляют различные нарушения ритма и проводимости.
ЭКГ больного ГКМП Ещё одна ЭКГ больного ГКМП
  • Эхокардиография — основной метод диагностики. Позволяет оценить выраженность и локализацию гипертрофии, степень обструкции, нарушения диастолической функции и т. д.
Пример ЭхоКГ при ГКМП Схемы ЭхоКГ при ГКМП
  • Мониторирование ЭКГ — выявляет нарушения ритма, что важно для прогноза и оценки возможности развития внезапной смерти.
  • Генетическая диагностика считается важнейшим методом для оценки прогноза ввиду различного течения заболевания при различных мутациях. Необходима также для оценки состояния здоровья членов семьи больного ГКМП. К сожалению, в России малодоступна вне крупных исследовательских центров.

Летальность при ГКМП зависит от формы заболевания и возраста пациента. Прогноз хуже у молодых больных в отсутствие оперативного лечения. Смертность достигает 50 % в год от желудочковых нарушений ритма. Прогноз благоприятный у пациентов успешно перенесших оперативное вмешательство. Второй механизм смерти — застойная сердечная недостаточность, как правило у пациентов средней и старшей возрастной категории.

Лечение показано лишь при наличии клиники либо факторов риска внезапной смерти.

  • Общие мероприятия включают в себя ограничение избыточных физических нагрузок и запрещение занятий спортом. Повседневные нагрузки не ограничивают.
  • Для профилактики инфекционного эндокардита при обструктивной ГКМП показана антибиотикопрофилактика.
  • Основу терапии ГКМП составляют препараты с отрицательным ионотропным действием. Это β-блокаторы или антагонисты кальция группы верапамила. Следует отметить, что некоторые авторы выносят на первое место именно верапамил, тогда как другие считают препаратами первого выбора β-блокаторы. Препараты назначают в максимально переносимых дозах, пожизненно.
  • При развитии у больных дилатации полостей и систолической дисфункции проводят лечение сердечной недостаточности по общим принципам. Используют ингибиторы АПФ, антагонисты рецепторов ангиотензина, диуретики, сердечные гликозиды, β-блокаторы, спиронолактон. Назначение высоких доз салуретиков и иАПФ может привести к повышению градиента обструкции.
  • Хирургическое лечение ГКМП показано при: отсутствии клинического эффекта от активной медикаментозной терапии у симптоматичных больных III—IV функционального класса с выраженной асимметричной гипертрофией МЖП и субаортальным градиентом давления в покое, равным 50 мм рт. ст. и более; выраженной латентной обструкции и наличии значительных клинических проявлений. Классической операцией является чрезаортальная септальная миэктомия по A. Morrow. Существуют другие варианты оперативного лечения при ГКМП. Академик Л. А. Бокерия и его сотрудник проф. К. В. Борисов разработали операцию иссечения зоны гипертрофированной межжелудочковой перегородки из конусной части правого желудочка. Ещё один альтернативный метод лечения — транскатетерная септальная алкогольная абляция. Данные методики предполагают уменьшение обструкции путём уменьшения толщины межжелудочковой перегородки.
  • Альтернативой оперативному лечению может стать последовательная двухкамерная электрокардиостимуляция (ЭКС) с укороченной атриовентрикулярной задержкой. Эта методика ЭКС изменяет порядок возбуждения и сокращения желудочков: вначале возбуждение охватывает верхушку, затем межжелудочковую перегородку. Градиент обструкции снижается за счёт снижения региональной сократимости межжелудочковой перегородки.
  • Бокерия Л. А. Хирургическая коррекция гипертрофической обструктивной кардиомиопатии у детей при помощи оригинального способа/ Л. А. Бокерия, К. В. Борисов, А. Ф. Синев и др.// Грудная и серд-сосуд. хир. — 2003. -№ 2. -С.22-28.
  • Габрусенко С. А. Генетические аспекты гипертрофической кардиомиопатии: Обзор лит. / С. А. Габрусенко, Д. М. Селезнев, В. Н. Бочков и др. // Практикующий врач. — 2000. — № 18.- С. 2 — 5.
  • Габрусенко С. А. Современные подходы к лечению больных гипертрофической кардиомиопатией/ С. А. Габрусенко, Ю. В. Сафрыгина, В. Г. Наумов и др. //Лечащий врач. — 2004. — № 2. — С. 32-37.
  • Гуревич М. А. Принципы консервативной терапии гипертрофической кардиомиопатии [Электронный ресурс]/ М. А. Гуревич //Consilium Medicum.- 2001. -Том 1,№ 10. — Режим доступа: www.consilium- medicum. com / index / media / consilium / 01_10 / 497. shtml.
  • Джанашия П. Х. Кардиомиопатии и миокардиты. — Учебное пособие/ П. Х. Джанашия, В. А. Круглов, В. А. Назаренко и др.- М., 2000. −128 с
  • Моисеев В. С. Изучение генетических детерминант гипертрофии левого желудочка у больных артериальной гипертонией и гипертрофической кардиомиопатией/ B.C. Моисеев, Ж. Д. Кобалава, Ю. Л. Караулова, А. В. Павлова // Кардиология СНГ — 2006.- т. IV, № 1. — С. 182.
  • Шапошник И. И. Развитие признаков дилатационной кардиомиопатии у больных необструктивной гипертрофической кардиомиопатией/ И. И. Шапошник, О. Д. Шапошник//Терапевтический архив. — 1992. — № 11. — С. 125—126.
  • Шапошник И. И. Диспансеризация больных кардиомиопатиями/ И. И. Шапошник, Н. В. Жукова, Н. И. Катышкина. — Челябинск, 1993.- 22 с.
  • Maron B.J. American College of Cardiology/European Society of Cardiology Clinical Expert Consensus Document on Hypertrophic Cardiomyopathy/ B.J. Maron, W.J. McKenna, G. K. Danielson, L.J. Kappenberger et al.// Eur. Heart J. −2003.- Vol. 24.- P. 1965—1991.
  • Maron BJ. Contemporary Definitions and Classification of the Cardiomyopathies: An American Heart Association Scientific Statement From the Council on Clinical Cardiology, Heart Failure and Transplantation Committee; Quality of Care and Outcomes Research and Functional Genomics and Translational Biology Interdisciplinary Working Groups; and Council on Epidemiology and Prevention/ B.J. Maron, J. A. Towbin, G. Thiene, C. Antzelevitch et al.// Circulation −2006.-№ 113. — Р.1807-1816

Отправить ответ

avatar
  Подписаться  
Уведомление о